Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian)

Болезнь представляет редкий липоидный ретикулез, проявляющийся черепно-эпифизарным ксантоматозом и другими изменениями. Болеют дети раннего возраста, прогноз тяжелый, больные быстро погибают.

Характерны следующие явления: несахарный диабет с большой полиурией (несколько литров мочи в сутки); общая дистрофия с замедлением роста; гепатоспленомегалия с большим животом; неровности костей черепа, которые рентгенологически выглядят как порозные пространства; лоб выпуклый, неокостенившиеся роднички; изменения встречаются также в костях таза. Кроме того, констатируется гиперхолестеринемия и резко выраженный экзофтальм. Моча с уменьшенным удельным весом.

Кожа сухая, на ней бывают ксантомные образования, фолликулярные узелки и себороиды, отмечается зуд. Турецкое седло расширено,

Наиболее характерной является триада — несахарный диабет, изменения костей черепа и экзофтальм.

Гистологически в поражениях костей и внутренних органов находят пенистые ксантоматозные клетки, а также эпителиоидные и гигантские клетки (характер гранулемы). При специальных окрасках и на поляризационном микроскопе находят сгруппированные клетки с эфирами холестерина.

Дифференциальный диагноз надо проводить с болезнями Gaucher, Niemann-Picka, Letterer-Sive и врожденнным сифилисом.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Дерматопатический лимфаденит
• Болезнь Шоффарда — Стилла (morbus Ciiauffard — Still)
• Синдром Фелти (syndroma Felty)
• Болезнь Уиппла (morbus Whipple; lipodystropiiia intestinalis)
• Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)
• Грибовидный ретикулосаркоматоз (reticulosarcomatosis fungoides)
• Юношеский ксантогранулематоз
• Кожноартропатический гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз
• Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа
• Болезнь Гоше (morbus gaucher; липоидный ретикулез керазиновый)
• Болезнь Нимана — Пика (morbus Niemann-Pick; липоидная гепатоспленомегалия)
• Болезнь Брилля - Симмерса (morbus Brill — Symmers; lymphoblastoma gigantofclliculare)
• Миелоз (myelosis)
• Появление ретикулопатий
• Гистиогенные ретикулопатии
• Гематогенные ретикулопатии
• Неопластические ретикулопатии (некоторые ретотельсаркомы)
• Histiomatosis lichenoides et sclerotians (reticulofibrosis nicolau; elastoidosis generalisata thiers;kollagenosis eruptiva)