Врожденное отсутствие ногтей наблюдается редко, оно может комбинироваться с дизэмбриоплазией волос, аплазией потовых и сальных желез, некоторыми ихтиотическими состояниями и другими пороками развития.
Аплазия кожи (aplasia cutis; hypoplasia cutis; atrophia cutis congenita)
При этом редком и сложном пороке развития кожа атрофична, эпидермис ее истончен и местами отсутствует, кожные придатки дистрофичны, число их уменьшено, секреторные функции кожи нарушены, эластичность ее понижена или отсутствует. Эти аплазии кожи сочетаются с водянкой мозга, spina bifida, колобомой, катарактой, полидактилией, мозговой грыжей и другими аномалиями. Дети нежизнеспособны и умирают от асфиксий, пневмонии, общей кахексии.
Atrophoderma vermiculata darier
Keratosis rubra atrophicans; ulerythema atrophicans
Редкий врожденный дистрофический дерматоз у девиц. Изменения локализуются симметрично на щеках. Кожа покрыта густо расположенной, комедоноподобной сетчатой сыпью с явлениями атрофии и вдавлениями. Изменения имеют вид проеденной червями коры дерева (откуда происходит название болезни).
Описаны разновидности без угрей (Oppenheim) и разновидности воспалительного характера (Pautrier).
Диагноз не труден. Иногда его может затруднить отличие от обычных комедонов и некоторых врожденных пойкилодермий (типа Thomsona).
Гистологически эпидермис истончен, а отверстиях волосяных фолликулов имеются роговые пробки. В дерме фолликулы атрофированы., дегенерация коллагена и эласторексис.
С помощью косметических процедур, применения соответствующих кремов и пудры этот неприятный дефект лица можно маскировать.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов