Другая гипоплазия, так называемый анемический невус, характеризуется расположенными чаще всего на туловище ограниченными светлыми пятнами, образующимися вследствие малочисленности и агенезии капиллярных сосудов. На этих пятнах не удается воспроизвести дермо графическую реакцию.
Врожденный дискератоз
Dyskeratosis congenita; typus zinsser — coleengemann; typus garbjansen; typus bazexdupre
Заболевание начинается в возрасте от 5 до 12 лет лейкоплакией на слизистой оболочке полости рта, слезотечением, онихией и сетчатыми пигментациями кожи. Полностью синдром развивается через 3 — 5 лет.
До настоящего времени описано только 11 наблюдений, все у мальчиков. Болезнь может быть семейной и передаваться по
Кроме того, могут быть гипергидроз ладоней и подошв, вазомоторные расстройства, синюшность, пузыри, кератоз подошв, трещины и лейкокератоз в области заднего прохода, сужение уретрального отверстия, атрофия головки полового члена, закупорка слезных каналов, слезоточивость, конъюктивит, истончение барабанной перепонки, дистрофия зубов, гипогенитализм, дисфагия, остеопороз мелких костей, тромбопения и нейтропения (Вагех).
Показано лечение кортикальными стероидами, тестостероном и т. п.
Дифференциальный диагноз проводят с поликератозом Touraine, incontinentia pigmenti, болезнью Darier, буллезным эпидермолизом, врожденной пойкилодермией Thomsona, сосудистой атрофической пойкило дермией Jacobi, некоторыми семейными гемопатиями, врожденной тром бопенией, апластической анемией, некоторыми пурпурами, синдромом Fanconi, пернициозоподобной семейной анемией или апластическим детским миелозом.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов