Мед Др

Анемический невус (naevus anaemicus)

Другая гипоплазия, так называемый анемический невус, характеризуется расположенными чаще всего на туловище ограниченными светлыми пятнами, образующимися вследствие малочисленности и агенезии капиллярных сосудов. На этих пятнах не удается воспроизвести дермо графическую реакцию.

Врожденный дискератоз


Dyskeratosis congenita; typus zinsser — coleengemann; typus garbjansen; typus bazexdupre

Этот синдром состоит из сетчатой пигментации, лейкоплакии на слизистой оболочке полости рта и дистрофии ногтей [наблюдения Cole, Rauscbkolb, Toomey (1910) и Engemanna (1926)]. Zinsser (1910) описал этот синдром под названием atrophia cutis reticularis cum pigmenta tione, dystrophia unguim et leucoplakia. Bazex наблюдал у подобных больных конституциональную миелопатию (тромбопеническую и ней тропеническую пурпуру).

Заболевание начинается в возрасте от 5 до 12 лет лейкоплакией на слизистой оболочке полости рта, слезотечением, онихией и сетчатыми пигментациями кожи. Полностью синдром развивается через 3 — 5 лет.

До настоящего времени описано только 11 наблюдений, все у мальчиков. Болезнь может быть семейной и передаваться по наследству рецессивно. При полном развитии наблюдаются следующие признаки: пойкилодермия типа Jacobi, лейкоплакии в полости рта (на языке, щеках, небе, дужках) с трещинами, пузырями и эрозиями. Ногтевые пластинки отсутствуют или дистрофичны. 

Кроме того, могут быть гипергидроз ладоней и подошв, вазомоторные расстройства, синюшность, пузыри, кератоз подошв, трещины и лейкокератоз в области заднего прохода, сужение уретрального отверстия, атрофия головки полового члена, закупорка слезных каналов, слезоточивость, конъюктивит, истончение барабанной перепонки, дистрофия зубов, гипогенитализм, дисфагия, остеопороз мелких костей, тромбопения и нейтропения (Вагех).

Показано лечение кортикальными стероидами, тестостероном и т. п.

Дифференциальный диагноз проводят с поликератозом Touraine, incontinentia pigmenti, болезнью Darier, буллезным эпидермолизом, врожденной пойкилодермией Thomsona, сосудистой атрофической пойкило дермией Jacobi, некоторыми семейными гемопатиями, врожденной тром бопенией, апластической анемией, некоторыми пурпурами, синдромом Fanconi, пернициозоподобной семейной анемией или апластическим детским миелозом.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

Exit mobile version