Этот синдром, описанный в 1941 году Touraine, представляет собой редкую врожденную невроэктодермальную и дизрафическую дизэмбриоплазию. Она характеризуется центральным лентигинозом лица, нервно-психическими нарушениями и другими дизрафическими явлениями.
Пигментные родимые пятна в различном количестве и разной величины располагаются в области носа, щек, реже на шее, губах и плечах. Они напоминают лентигиноз при синдроме Peutz — Touraine — Jeghersa, проявляющийся пигментными родимыми пятнами вокруг рта, на губах и слизистой оболочке полости рта и полипозом кишок, ведущим к их закупорке и злокачественной дегенерации. С другой стороны, они напоминают болезнь Pringle — Bourneville и некоторые формы болезни Recklinghausen.
При этом синдроме наблюдаются следующие нервно-психические на-рушения: судороги, эпилептиформные припадки, детские гемиплегии, олигофрения, задержка развития интеллекта, идиотизм и др.
Дистрофические явления выражены различными аномалиями: деформациями черепа, сросшимися бровями, вдавленной грудью и мечевидным отростком, гипертрихозом поясничной области, кифозом, сколиозом, ночным недержанием мочи, изменениями в области турецкого седла и др.
По мнению Touraine синдром является следствием глиоматоза, развивающегося в результате дизрафического невроэктодерматоза. Заболевание часто семейное.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов