Представляет собой семейную врожденную дистрофию кожи и подкожной клетчатки нижних конечностей. Очень редко в процесс бывают вовлечены верхние конечности. Изменения проявляются вскоре после рождения и постепенно усиливаются.
В коже и подкожной ткани развивается гиперплазия в виде не-воспалительного белого отека, пораженные конечности значительно уве-личиваются в объеме.
Изменения доходят до бедер и лодыжек. Кости не изменены. С наступлением половой зрелости процесс ухудшается, отек становится плотным.
Это особый вид невродистрофии, отличающейся от слоновости своим происхождением. При этом отмечаются нарушения со стороны симпатикуса, щитовидной железы, яичников и др.
Анамнез и клиническая картина облегчают распознавание этого заболевания.
Относительного улучшения можно добиться только пластическими операциями.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов