Мед Др

Врожденная слоновость

Elephantiasis congenita; syndroma lannelonguk achard

Заболевание проявляется гипертрофией нижних конечностей в ширину за счет утолщения и расширения лимфатических сосудов и инфильтрации кожи и подкожной клетчатки. Изменения могут принимать поликистозный характер. Кости не изменены.

Синдром весьма напоминает ранную стадию трофического отека типа Milroy — Meige, от которого его трудно отличить.

Oligophrenia phenylpyruvica

При этой врожденной энзимопатии, проявляющейся полидисплазией, наблюдаются и кожные симптомы: общая гипопигментация, вследствие чего кожа детей бледна, их радужная оболочка светлая, голубого или светло-зеленого цвета. 

Гипопигментация охватывает и волосы, в особенности на голове, поэтому больные — светлые блондины. Часто кожа их нежна, сухая, слегка ихтиозиформная, шелушится, в особенности на разгибательных поверхностях конечностей. Нередко имеется экзема, иногда лихенифицированная. Часто отмечается повышенная чувствительность к солнечному свету и радиоактивным излучениям.

Болезнь характеризуется главным образом нарушениями психики, слабоумием, идиотизмом. В моче постоянно обнаруживается фенилпировиноградная кислота. На олигофрению лечение влияния не оказывает.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

Exit mobile version