Синдром Маффуччи

Syndroma Maffucci; angiochondromatos1s congenita

Этот редкий врожденный порок развития, описанный Maffucci в 1881 году характеризуется глубокой кавернозной ангиомой чаще всего верхних конечностей, сочетающейся с хондроматозными изменениями костей в виде дисхондроплазии пальцев. 

Как правило, изменения односторонни, но встречаются случаи рассеянных гемангиом и комбинированных с гиперкератотическими невусами и значительными деформациями. Синдром известен очень давно под названием дисхондроплазия Ollier-Kasta. 

Отмечены случаи самопроизвольного обратного развития, а также случаи с отложениями кальция.

Синдром является врожденным, но не семейным. В клиническом отношении он весьма сходен с синдромами Klippel-Trenaunay и Webera, но отличается от них рентгенологически характерными дисхондропластическими изменениями костей.

Лечение гемангиом, в зависимости от индивидуальных особенностей, проводится хирургическим, лучевым или флебосклеротическим способом.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов