Синдром Эстеррейхера

Onycho-arthro-osteodysplazia hereditaria; syndroma Оesterreicher

Заболевание представляет собой наследственную и семейную полидисплазию, характеризующуюся дистрофией ногтей или анонихией, наиболее выраженной на больших пальцах и аномалиями суставов и костей — аплазией надколенных чашек, уплощением наружных мыщелков большеберцовых костей, искривлением малоберцовых костей, дисплазией лучевых костей с вывихом, гипоплазией плечевых костей, ключиц, костей таза, позвоночника и др.

Это сложная дисплазия передается доминантно, ее нужно отличать от других синдромов и пороков развития — анонихии, различных остеоартро-дисплазий, изменений костей при врожденном сифилисе и др.

Синдром Пейца-Турена-Егерса

Lentiginosis per orificialis cum polyposis gastrointestinalis; syndroma Peutz-Touraine-Jeghers

Заболевание редкое, болеют дети и взрослые. Проявляется множественными пигментными пятнами вокруг рта, на губах и на слизи стой оболочке полости рта, редко на тыле кистей в области фаланг, полипозом желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого или толстого кишечника (одиночные или множественные полипы), болями в области живота, тошнотой, кровавой рвотой, меленой, иногда инвагинацией и непроходимостью кишок, анемией и истощением.

Описаны семейные случаи. Повидимому, в основе болезни лежит порок развития (врожденная дисплазия с полипозом желудочно-кишечного тракта).

При подозрении на этот синдром необходимо провести тщательное рент-геновское обследование для возможного выявления желудочно-кишечного поли-поза.

Предсказание надо ставить осторожно, ввиду опасности осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов