Классификация полимиозитов
Этиологическая классификация полимиозита исключена в связи с отсутствием соответствующих знаний в данной области. Морфологические изменения весьма различны и отражают не характер повреждающего фактора, а неспецифический ответ мышцы на раздражение.
Наиболее известна классификация, предложенная С. Pearson (1969), в которой выделено шесть форм полимиозита.
Тип I — полимиозит взрослых. Наблюдается главным образом у женщин 30 — 50 лет. Характерны постепенное начало, наличие атипичных кожных высыпаний и синдрома Рейно, а также другие немышечные симптомы.
Тип II — типичный дерматомиозит взрослых. Начало в возрасте от 20 до 70 лет, чаще у женщин, может быть острым или хроническим. Нередко наблюдается поражение суставов.
Тип III — типичный дерматомиозит (или полимиозит). Сочетается с опухолями, встречается чаще у мужчин в возрасте после 40 лет. Отличается от типа I более злокачественным течением.
Тип IV — дерматомиозит у детей. Наблюдается как в острой, так и в хронической форме, часто сочетается с артритами. Часты контрактуры, изъязвления кожи, кальцификация пораженных мышц. Никогда не сочетается с опухолями. Может протекать как стертая или ограниченная форма заболевания. Нередко сопровождается анорексией и слабостью, болями в мышцах (грудных, тазовых и проксимальных мышцах конечностей). Часто наблюдаются высокая температура, снижение рефлексов, контрактуры. Как результат желудочно-кишечных расстройств наблюдаются боли в животе, кишечные кровотечения.
Тип V — острый миозит. Наблюдается у детей и взрослых в различных формах. В ряде случаев может осложниться вторичной инфекцией. Типичны острые и генерализованные мышечные боли и слабость.
Тип VI — полимиозит с синдромом Съегрена. Обычно хронический прогрессирующий. В мышцах обильные инфильтраты. В сыворотке крови значительное увеличение содержания глобулинов, типичная сухость кожи, слизистой, отсутствие слюны.
В других классификациях обращается особое внимание на клинические формы заболевания.
Уделение столь большого внимания вопросам классификации оправдано, по нашему мнению, тем, что отражает как сложность механизмов развития, так и вариабельность клинической картины полимиозита. Последнее важно помнить при диагностике данного заболевания и обсуждении тактики проведения соответствующей терапии.
С нашей точки зрения, оптимальной является классификация И. Гаусмановой-Петрусевич (1980), которая выделила группу полимиозитов, возникших на фоне коллагенозов, миозит при саркоидозе, паразитарный миозит и редкие формы полимиозита. В этой классификации отражены современные представления о механизмах развития полимиозита как одной из форм аутоагрессии и подчеркивается отличие полимиозита от других форм коллагенозов.
В дальнейшем мы рассмотрим следующие формы воспалительных заболеваний мышц.
- Полимиозит и дерматомиозит.
- Воспалительные заболевания мышц при других клинически очерченных коллагенозах: склеродермии, узелковом периартериите, системной красной волчанке.
- Полимиозит при саркоидозе (гранулематозный полимиозит).
- Паразитарные миозиты.
- Ревматическая полимиалгия.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
