Васкулит, являясь компонентом любого воспалительного процесса, не представляет собой самостоятельной нозологической единицы. В обсуждении синдромов васкулита, приводимом в данной главе, они определяются как болезненные состояния, при которых воспаление и некроз сосудов определяются со стороны органов и многих систем.
Эти клинические синдромы не более специфичны, чем пневмонит или нефрит. У многих больных васкулит является проявлением более сложного заболевания, например ревматоидного артрита, СКВ, бактериального эндокардита, медикаментозной аллергии, парапротеинемии и т. д.
Клиническая классификация васкулитов
1. Синдромы, характеризующиеся некротизирующим васкулитом: | |
Классический узелковый периартериит | |
Гранулематоз Вегенера | |
Пурпура Шенлейна — Геноха | |
Гигантоклеточный артериит | |
Артериит дуги аорты | |
2. Синдромы, иногда осложняющиеся некротизирующим васкулитом: | |
Ревматические заболевания Ревматоидный артрит СКВ Дерматомиозит Острый ревматизм |
Повышенная чувствительность Сывороточная болезнь Лекарственная аллергия Злоупотребление амфетамином |
Инфекции Гепатит В Острые респираторные инфекции Стрептококковые инфекции Постстрептококковый гломерулонефрит Бактериальный эндокардит |
Парапротеинемии Эссенциальная криоглобулинемия Множественная миелома Макроглобулинемия |
Другие | |
Респираторные заболевания Синдром Леффлера Астма Серозный средний отит |
Кожный васкулит Язвенный колит Синдром Когана Карцинома ободочной кишки |
Васкулиты как проявления этих заболеваний, как правило, исключены из данного обсуждения; васкулит при ревматоидном артрите и гигантоклеточный артериит рассмотрены в других главах данной книги.
Смотрите – Пробенецид
Смотрите – Ревматическая полимиалгия (polymyalgia arteriitica)
Этиология системных васкулитов, таких, как узелковый периартериит и гранулематоз Вегенера, неизвестна, если не считать, что примерно у 1/3 больных с полиартериитом обнаруживаются признаки НВ-вирусной инфекции [Sergent et al., 1976]. Еще одна возможность связи васкулита с инфекцией (в данном случае с микробной) подозревается в случаях сочетания его с хроническим серозным отитом [Sergent, Christian, 1974].
В патогенезе воспаления и повреждения сосудов представляются иммунологические механизмы, явно заинтересованными, однако источник и характер иммуногена остаются неизвестными за исключением лекарственной болезни и васкулита, связанного с НВ-инфекцией.
Картина поражения органов и систем при системном васкулите варьирует. Поражен может быть любой орган; ЦНС, периферические нервы, сердце, легкие, почки, органы брюшной полости, мышцы и кожа — везде могут проявляться вторичные ишемические изменения, вызванные васкулитом.
У многих больных некротизирующий васкулит имеет самоограничивающееся течение ограниченный период активной формы заболевания.
Если активную фазу заболевания удается подавить и если нет необратимого повреждения жизненно важных органов, прогноз становится лучше, чем обычно указывается в литературных источниках. В общей сложности прогноз определяется характером и тяжестью поражения органов.
«Лечение ревматических заболеваний»,
под ред. Ф.Д.Харта
Если исключить случаи, в которых причина васкулита известна (например, бактериальный эндокардит или лекарственную аллергию), лечение основано на попытке неспецифическим образом подавить воспалительную реакцию, а в некоторых случаях оказать подавляющее воздействие на иммунную систему [Christian, Sergent, 1976]. У многих больных с синдромами васкулита заболевание носит самоограничивающийся характер. Цель лечения сводится к тому, чтобы ослабить воспаление сосудов…
Christian С, L., Sergent J. S. Vasculitis syndromes: clinical and experimental modele. — Amer. J. Med., 1976, 61, 385. Fauci A. S., Katz P., Haynes B. F., Wolff S. M. Cyclophosphamide therapy of severe vasculitis. — New Engl. Med., 1979, 301, 235. Fauci A. S., Wolff S. Ш. Wegener′s granulomatosis: studies in eighteen patients and a review…