Воспалительные заболевания мышц при клинически очерченных коллагенозах

Мышечные нарушения при склеродермии

Воспалительный процесс мышцах почти обязательно присутствует во всех случаях системной склеродермии. Это было доказано электромиографией и исследованием биопсированного материала.

Однако, как правило, слабость и утомляемость уходят на второй план, уступая по выраженности другим проявлениям болезни — кожным, суставным и органным расстройствам, среди которых на первое место выступают изменения сердечнососудистой системы и пищевода. Мышечные расстройства локализуются в дистальных отделах конечностей, в области наибольшей выраженности отека кожи и подкожной клетчатки. 

Распространенное суждение о слабой выраженности мышечных расстройств при системной склеродермии в последнее время приходит в противоречие с накапливающимся описанием выраженных генерализованных амиотрофий, полностью воспроизводящих клинику амиотрофических форм полимиозита. Такие описания приведены Е. М. Тареевым и соавт. (1964). J. Walton (1962, 1964), И. Гаусмановой-Петрусевич (1974). При дифференциальной диагностике полимиозита и дерматомиозита следует оценивать кожные и трофические проявления склеродермии, тенденцию к остеолизу концевых фаланг. 

Патоморфология мышц при склеродермии характеризуется преобладанием продуктивных изменений в соединительной ткани. В начальных стадиях отмечаются выраженные воспалительные лимфоцитарные инфильтраты, а в более поздних — разрастание соединительной ткани. 

Изменения мышечных волокон менее выражены и всегда вторичны по отношению к изменениям в соединительной ткани. Однако они весьма генерализованы и прослеживаются в мышцах как дистальных, так и проксимальных отделов. Характерные для полимиозита некроз и распад мышечных волокон, а также явления дегенарации мышечной паренхимы выражены в значительно меньшей степени.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина