Нодозный периартериит — относительно редко встречающееся заболевание, при котором поражаются мелкие и средних размеров сосуды любых органов и тканей, в том числе и мышц. Наиболее выражены симптомы поражения почек и нервной системы, особенно периферических нервов.
Как правило, наблюдаются боли, парестезии, нарушение чувствительности, мышечная слабость и угнетение либо выпадение сухожильных рефлексов.
Примечательны асимметричность неврологических расстройств и их сочетание с высокой или субфебрильной температурой, похуданием, сердечнососудистыми расстройствами (тахикардия, увеличение артериального давления). Вдоль сосудов можно пропальпировать болезненные небольшие узелки.
Поражение мышц при данном заболевании чаще всего обусловлено наличием полиневропатии и характеризуется дистальным расположением, выраженностью амиотрофий, изменением чувствительности и рефлексов. Однако в ряде случаев определяют типичное для полимиозита проксимальное распределение амиотрофий.
Клиника мышечных расстройств при системной красной волчанке ничем не отличается по распределению и выраженности от таковой при полимиозите. Поражаются проксимальные мышцы. Слабость преобладает над амиотрофиями.
Рефлексы сохранены. Л. Л. Гусева (1975) выявила мышечные расстройства у 108 из 200 обследованных ею больных, причем у 38 из них мышечные боли и слабость наряду с артралгиями и лихорадкой были первыми проявлениями заболевания и на несколько лет предшествовали системным проявлениям волчанки. У 27 больных выявлены также умеренные амиотрофии плечевого пояса.
При микроскопическом исследовании мышц больных системной красной волчанкой наблюдается типичная вакуольная миопатия. Вакуоли заполняют отдельные сегменты или располагаются вдоль мышечного волокна. Нередко в вакуолях содержатся 1 — 2 набухших ядра.
Иногда эти вакуоли как бы разделены тонкой перегородкой, состоящей из миофибрилл. С. Pearson (1965) находил такие вакуоли и при обычном полимиозите. R. Adams и соавт. (1964) наряду с вакуолями при красной волчанке выявили обилие интерстициальных воспалительных инфильтратов, а также гиалиноз и некрозы мышечных волокон.
При диагностике системной красной волчанки решающее значение, кроме клиники, имеет обнаружение «клеток красной волчанки».
Возможно несколько вариантов вовлечения мышц в патологический процесс при ревматоидном артрите. Часто вовлекаются в процесс мышцы дистальных отделов конечностей из-за трофических и болевых факторов, а также вследствие длительной обездвиженности.
Однако систематическое обследование мышц, включая исследование их с помощью игольчатой ЭМГ и биопсии, выявило изменения, далеко выходящие за рамки дистальных отделов конечностей. При обследовании 25 больных с ревматоидным артритом мы выявили изменения полимиозитического типа в проксимальных и дистальных мышцах туловища и конечностей у 20 больных.
Более того, наши наблюдения и данные, имеющиеся в литературе, указывают на возможность обострения полимиозитического процесса в период относительного благополучия суставных изменений. Это позволяет некоторым авторам говорить о независимости мышечного и суставного компонента заболеваний [Doury P. et al., 1971].
Однако частота выявления мышечных расстройств при ревматоидном артрите делает это предположение маловероятным.
Говоря о мышечных расстройствах при ревматоидном артрите, нельзя не упомянуть о возможности развития неврогенных амиотрофий. Наличие полиневропатий при данном заболевании подтверждается как клиническими проявлениями (боли и нарушения чувствительности в зоне поражения нервов), так и результатами морфологического и ЭМГ-ского обследования больных.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина