Лопаточно-перонеальная амиотрофия Давиденкова

19.08.2011г.

Первое описание перонеальной атрофии и атрофии подлопаточных мышц представлено Sachs в 1890 г. В 1928 г. С. Н. Давиденков опубликовал результаты наблюдений 32 больных из 5 семей, где отмечалось своеобразное развитие прогрессирующей атрофии и слабости сначала в перонеальных группах мышц, а затем в мышцах плечевого пояса. 

Иногда процесс развивался одновременно как в мышцах рук, так и в дистальных отделах ног. Начало заболевания в большинстве случаев относится к концу 2-го десятилетия жизни, течение сравнительно мягкое, медленно прогрессирующее, иногда даже стационарное. С. Н. Давиденков обращал внимание на раннее угасание сухожильных рефлексов, особенно ахилловых. В некоторых случаях он наблюдал гипестезию в дистальных отделах рук и ног. 

Тип наследования — аутосомно-доминантный, с полной пенетрантностью, без пропусков поколений. У здоровых членов семьи всегда здоровое потомство. 

Особенности топографии мышечных атрофий с сохранностью лицевой мускулатуры, начало большей частью с мышц ног, раннее исчезновение сухожильных рефлексов и наличие легких чувствительных расстройств позволили С. Н. Давиденкову рассматривать эту форму как самостоятельное заболевание, находящееся как бы между невральной амиотрофией и мышечной дистрофией. 

В настоящее время большинство авторов считают, что синдром лопаточно-перонеальной атрофии является вариантом миодистрофии Ландузи — Дежерина, тем более что даже в наблюдениях С. Н. Давиденкова упоминается о случаях с вовлечением в патологический процесс мышц лица.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: