Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий (анаприлин)

25.08.2011г.

Полученные в последние несколько лет данные об особенностях нарушения обмена циклических нуклеотидов позволили обосновать и разработать принципиально новый подход к лечению прогрессирующих мышечных дистрофий. 

Клиникой нервных болезней I ММИ им. И. М. Сеченова накоплен значительный опыт лечения больных миодистрофией Эрба и Ландузи — Дежерина с использованием отечественного β-адреноблокатора анаприлина. Известно, что анаприлин, блокируя β-адренорецепторы, снижает активность аденилатциклазы и тем самым уменьшает содержание цАМФ в мышце. 

Последнее обстоятельство приводит к тому, что исходно высокая активность цАМФ-зависимых протеинкиназ также снижается и наступает соответствие между уровнем нуклеотида и связывающей способностью ПК. 

Анаприлином лечили 46 больных миодистрофией Эрба, из них 20 наблюдаются нами в течение 4 — 5 лет. Средняя суточная доза препарата в виде базисного курса составляла 80 — 120 мг. Она зависела в основном от стадии болезни, степени выраженности показателей гиперферментемии и креатинурии. 

При миодистрофии Ландузи — Дежерина лечение анаприлином проведено у 16 больных. Средняя суточная доза (также в виде базисного курса) составляла 40 — 60 мг. Длительность основного курса 3 — 4 нед. В дальнейшем эти курсы повторялись 1 — 2 раза в год. При этом дозы препарата независимо от формы заболевания снижались до 20 — 40 мг в сутки, а продолжительность курса составляла 2 — 3 нед. 

Все наблюдавшиеся больные страдали классическими, четко клинически очерченными формами первичных миодистрофий и постоянно находились под диспансерным наблюдением с целью своевременной индивидуальной коррекции дозы препарата и целесообразности назначения повторного курса лечения. 

Для оценки эффективности проводимой терапии осуществлялся контроль за динамикой ряда биохимических показателей: экскрецией креатина и креатинина, содержанием α-аминоазота в крови и моче, активностью КФК, альдолазы. Одновременно анализировались клинические сдвиги с учетом как субъективных, так и объективных показателей. 

Катамнестическое наблюдение за больными паказало, что в большинстве случаев отмечалась тенденция к стабилизации процесса при прогредиентном течении его в прошлом. У ряда больных наметилось безусловное улучшение двигательных функций в виде нарастания мышечной силы, оживления или появления сухожильных рефлексов, уменьшения времени вставания из горизонтального положения, увеличения периода активности больных на протяжении дня.

Положительная динамика отмечалась и в биохимических показателях. На фоне лечения наблюдали уменьшение креатинурии в среднем на 60%, активности КФК на 30%, достоверно увеличивалось содержание креатинина и снижалась концентрация α-аминазота в крови и моче. 

Исследование содержания цАМФ на фоне терапии анаприлином у 5 больных выявило снижение уровня нуклеотида в мышце по сравнению с исходными величинами на 62% (до лечения 13,4 ± 2,2; после лечения 4,9 ± 1,5).

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: