Главная / Нервно-мышечные болезни / Наследственные болезни мышц / Прогрессирующие мышечные дистрофии / Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий (карбонат лития)

Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий (карбонат лития)

25.08.2011г.

Другим β-адреноблокатором, который мы использовали для лечения больных с миодистрофиями, явился карбонат лития. С давних пор карбонат лития применяется для лечения подагры, почечнокаменной болезни, как мочегонное средство. 

С прошлого столетия он широко используется в психиатрической практике для лечения аффективных состояний. Сфера применения солей лития расширяется достаточно быстро. 

В литературе появились сообщения о лечении препаратами лития диабета, тиреотоксикоза. Несомненный интерес представляют данные G. Chazot и соавт. (1972), установивших двукратное снижение активности КФК при лечении глюконатом лития в дозе 2 г в сутки больных миодистрофией Дюшенна. 

Сообщается также о лечении карбонатом лития других форм миодистрофий. Активность КФК снижалась на фоне терапии, но изменений мышечной силы не отмечено. После прекращения приема препарата активность фермента вновь повышалась. 

Механизм действия ионов лития на разные ткани до конца не раскрыт. Известно, что, поступая в организм, ионы лития не подвергаются каким-либо промежуточным превращениям и таким образом могут оказывать непосредственное влияние, например, на обмен ионов, транспорт натрия в нервных и мышечных клетках. 

С другой стороны, известно, что литий является ингибиторов аденилатциклазы [Ebstein R. et. al., 1976; Krulik R 1977], но в отличие от анаприлина точкой приложения его действия является не рецепторная, а каталитическая субъединида фермента. Это обстоятельство дает дополнительную возможность для тонкой коррекции уровня цАМФ в мышечной ткани. 

Карбонатом лития в нашей клинике лечились 40 больных с различными вариантами нервно-мышечных заболеваний. Из них с миодистрофией Эрба было 8 больных, Ландузи — Дежерина — 9, спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландер — 23 больных. Возраст больных колебался от 10 до 40 лет. 

Все наблюдавшиеся больные имели четкие клинические и электромиографические признаки соответствующего заболевания. Дозу препарата подбирали в зависимости от стадии заболевания, величины фоновых показателей экскреции креатина и креатинина, активности ряда ферментов (КФК, альдолаза, аминотрансфераза, лактатдегидрогеназа). У большинства больных она в среднем составляла от 25 до 50 мг в сутки. Длительность курса лечения была 10 — 15 дней. 

На фоне приема препарата терапевтический эффект у ряда больных наступал уже на 5 — 7-й день. Больные отмечали нарастание силы в мышцах, появление возможности выполнять те или иные упражнения, не удававшиеся ранее, повышение двигательной активности на протяжении дня. Субъективные ощущения сочетались с данными объективного состояния. 

При осмотре отмечалось нарастание мышечной силы на 1 — 2 балла, появлялись сухожильные рефлексы, отсутствовавшие до лечения, или оживлялись сниженные сухожильные рефлексы. У части больных на фоне терапии литием в неврологическом статусе не отмечено какой-либо динамики, однако в дальнейшем они отмечали отсутствие симптомов прогрессирования болезни. 

Клиническое улучшение, как правило, сочеталось с положительными биохимическими сдвигами в виде уменьшения экскреции с мочой креатина в среднем на 35%, повышения содержания креатинина до 30%. Если активность ферментов в сыворотке крови вначале была повышена, то она также снижалась. Так, например, при форме Эрба активность КФК при лечении карбонатом лития снизилась на 20%, а активность альдолазы — на 30%. 

Длительность наблюдения за больными, леченными карбонатом лития, составляет около 2 лет. Повторные курсы терапии проводились 1 — 2 раза в год, причем доза препарата при относительно хороших исходных биохимических показателях могла быть уменьшена в 2 раза.

Терапия солями лития, особенно в больших дозах (порядка 2 — 3 г), как это принято в психиатрической практике, может привести к нежелательным побочным результатам: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, диарея, тремор рук, миоклонии, сонливость. В редких случаях может возникать так называемая литиевая энцефалопатия. 

Повышенная индивидуальная чувствительность к препарату или его передозировка легко устраняется 1 — 2-дневным перерывом в лечении и последующим снижением дозы. В нашей практике лишь у одной больной после однократного приема 25 мг карбоната лития появились головокружение, пошатывание, неуверенность при ходьбе, поташнивание, которые купировались самостоятельно после отмены препарата. 

Во избежание нежелательного раздражения слизистой желудка препарат принимали после еды. Гемодинамические показатели оставались стабильными. 

Исследование циклазной системы в мышце у 6 больных на фоне терапии литием выявило снижение уровня нуклеотида по сравнению с исходными показателями. 

Для подтверждения специфичности воздействия лития на циклазную систему проведено исследование в контрольной группе (6 больных с болевым синдромом на фоне остеохондроза). Каких-либо сдвигов в показателях системы цАМФ в мышечной ткани после 7-дневного приема карбоната лития у них не отмечено. 

Таким образом, успехи в изучении биохимических аспектов нервно-мышечных заболеваний открывают перспективы в патогенетической терапии этих тяжелых форм патологии.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: