Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий

24.08.2011г.

Проблема лечения остается одной из актуальнейших проблем нервно-мышечных заболеваний. Несмотря на имеющиеся достижения в изучении некоторых вопросов патогенеза, диагностики, классификации прогрессирующих мышечных дистрофий, первичный биохимический дефект до сих пор не найден, а этиологическая терапия пока не разработана. Однако поиски эффективных комплексных методов воздействия на миодистрофический процесс при различных вариантах нервно-мышечных заболеваний не прекращаются. 

В настоящее время основу предлагаемых схем составляют различные сочетания симптоматической медикаментозной терапии, физиопроцедур, массажа, лечебной физкультуры, санаторно-курортного лечения, а при наличии грубых ретракций сухожилий — и ортопедические мероприятия, направленные на коррекцию двигательного дефекта [Бадалян Л. О. и др., 1975; Бондаренко Е. С., 1976; Huffmann G, 1978]. 

Из медикаментозных средств лечения широко распространены витамины А, В, С, Д, Е и др. Они применялись и применяются в качестве элемента общеукрепляющей терапии наряду с аутогемотерапией, биогенными стимуляторами и препаратами, тонизирующими скелетную мускулатуру (эхинопсин).

Основанием для широкого применения витаминов при нервно-мышечных заболеваниях послужило создание экспериментальной модели миопатии у животных при дефиците витамина Е. Однако эффект от различных витаминных комплексов наблюдается не у всех больных и, как правило, нестабилен [Давиденков С. Н., 1949; Доценко С. Н., 1963; Beckman R., 1971; Tamasi L., 1979]. 

Т. S. Danowski и соавт. (1971), базируясь на данных литературы по применению гексагидрокоэнзима Q4 при наследственной мышечной дистрофии у мышей, использовал этот новый витамин в лечении 19 больных миодистрофией Дюшенна. Лечение продолжалось в течение года: первые 8 мес препарат применялся по 250 мг в день, а в последующие 4 мес — по 1000 мг в день внутрь. 

В результате лечения у всех больных отмечали увеличение массы тела, нарастание мышечной силы, улучшение двигательных функций. Однако корреляции клинических данных и результатов биохимических исследований зарегистрировано не было. Авторы предполагают, что причиной генетически обусловленной миодистрофии у мышей и человека может быть дефект в биосинтезе кофермента Q, который тесно связан с функцией митохондрий, и дальнейшее изучение и применение его более высоких гомологов (Q7, Q10 и др.) может остановить миодистрофический процесс. 

Изучение белкового обмена при прогрессирующих мышечных дистрофиях показало преобладание катаболических процессов в мышце. Этот факт позволил обосновать назначение больным диеты, богатой белками, белковых лекарственных препаратов, аминокислот (метионин, гликокол, аминалон, глутаминовая кислота и др.), а также смесей нуклеотидов и нуклеозидов (левадозин, инозин) [Hudson Р., 1969; Gupta А., 1969; Гусев Е. И., 1967; Walton J. et al., 1965]. 

Для стимуляции процессов белкового синтеза достаточно популярны в комплексе лечения миопатий анаболические стероиды: неробол, ретаболил. Однако, по данным отечественных и зарубежных исследователей, терапевтический эффект наблюдается не во всех случаях, а широкое применение препаратов лимитировано рядом побочных эффектов [Мазаева И. В., Эдельштейн Э. А., 1977; Beckman R., 1979]. Л, О. Бадалян (1975) считает, что чрезмерная активация обмена может привести к усилению распада мышечных волокон.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: