Исследование мочи

24.08.2011г.

Биохимическое исследование мочи также широко используется при обследовании больных ПМД. Креатинурия, аминоацидурия, пентозурия являются характерными биохимическими симптомами миодистрофического процесса.

Однако они наблюдаются и при других заболеваниях:
дистрофической миотонии, спинальных амиотрофиях, миастении, полимиозитах, полинейропатиях, тиреотоксикозе, лихорадках различного происхождения. Показатели креатинурии могут колебаться в широких пределах в зависимости от формы, тяжести, течения заболевания, степени сохранения мышечной массы и др. И хотя максимальные цифры креатина в моче зарегистрированы у больных миодистрофией Дюшенна, индивидуальные отличия снижают диагностическую ценность теста. 

Определение степени экскреции креатинина служит индикатором нарушения ангидрирования и показателем сохранности мышечной массы. Принято считать, что 1 г выделенного креатинина соответствует 20 кг мышечной массы. 

Если здоровые люди экскретируют 1,5 — 2 г метаболита в сутки, то при ПМД количество креатинина в суточной моче падает до 0,5 — 0,7 г, коррелируя с количеством оставшейся мышечной массы. Д. А. Фердман (1953, 1957) считал, что о стадии миодистрофического процесса можно в большей степени судить на основании креатин-креатининового коэффициента: 

креатин + креатинин / креатинин

который в норме у взрослых людей колеблется в пределах от 1,1 до 1,3. Однако С. Н. Давиденков (1954) на основании клинико-биохимических сопоставлений рассматривал этот показатель как «слишком лабильный для уверенного суждения о течении заболевания». Все же степень уменьшения экскреции креатинина является важным тестом в оценке тяжести миодистрофического процесса. 

Обмен креатинина в организме тесно связан с метаболизмом ряда аминокислот. Как и креатинурия, гипераминоацидурия является показателем нарушения белкового обмена организма. Уровень аминокислот в моче зависит от формы, темпа заболевания и колеблется в широких пределах. 

По мнению Е. И. Гусева (1967), в норме уровень аминоацидурии каждого человека генетически детерминирован. Вместе с тем показано, что и негенетические факторы, такие, как возраст, диета, мышечные нагрузки, функциональное состояние паренхиматозных органов, могут влиять на содержание аминокислот в моче. 

У больных нервно-мышечными заболеваниями гипераминоацидурия выявляется при миодиетрофии Дюшенна, Беккера, Эрба, реже — при плечелопаточно-лицевой форме и спорадически при невральных и спинальных амиотрофиях. По данным Л. О. Бадаляна и сотр. (1970), повышенная экскреция аминокислот в моче была выявлена у 46 из 65 больных первичными миопатиями, из них у 24 с формой Эрба, 21 — с формой Дюшенна и у 1 — с плечелопаточно-лицевой формой. Имеются сообщения и об уменьшении экскреции аминокислот при некоторых формах миодистрофий [Scriver С., 1962]. 

Таким образом, так же как и креатинурий, аминоацидурии является одним из характерных признаков мышечных дистрофий. И все же она не может служить достоверным дифференциально-диагностическим тестом в группе нервно-мышечных заболеваний, так как на уровень содержания аминокислот влияет ряд внемышечных факторов, и, кроме того, имеется большое количество случаев заболеваний с нормальным типом экскреции аминокислот. 

Измерение концентрации отдельных аминокислот также не привело к увеличению точности диагностики [Гусев Е. И., 1967], хотя этот метод имеет практическое значение в плане прогнозирования и оценки тяжести течения заболевания. 

Для повышения дифференциально-диагностической ценности показателей креатинурии и аминоацидурии при нервно-мышечных заболеваниях Н. А. Ильиной и соавт. (1977), Н. Ф. Поляковой (1978) разработаны новые тесты с использованием фармакодинамических нагрузок препаратами, влияющими на уровень содержания циклического АМФ в мышечной ткани. Так, в качестве ингибиторов ФДЭ для повышения содержания циклического нуклеотида применялись чистый кофеин, цитрат натрия в максимальных суточных дозах для каждого возраста. 

В этих исследованиях авторам удалось показать, что у больных при различных формах нервно-мышечных заболеваний генез креатинурии и гипераминоацидурии неодинаков и зависит от уровня цАМФ. 

У больных с миодистрофией Дюшенна и Беккера при нагрузках наблюдали уменьшение всех показателей азотистого обмена, а при форме Эрба, напротив, их увеличение. У больных спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландер при нагрузках ингибиторами ФДЭ увеличилась только экскреция креатина с мочой без изменения других показателей. Из всех показателей азотистого обмена наиболее чувствительным был уровень α-аминоазота в крови, поэтому именно его определение на фоне нагрузки лекарственными препаратами предложено в качестве дополнительного Диагностического теста при установлении формы нервно-мышечного заболевания. 

К числу постоянных признаков миодистрофического процесса относится пентозурия. К сожалению, это соединение выделяется в повышенном количестве практически при всех нервно-мышечных заболеваниях, включая миастению. 

Однако имеется четкая корреляция между степенью экскреций пентоз и уменьшением количества мышечной массы. Следует также отметить, что пентозурия относится к числу первых проявлений миодистрофического процесса как в клинике, так и в эксперименте и может быть использована с целью раннего выявления нервно-мышечных заболеваний.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: