Воздействия на аутоиммунные механизмы
К аутоиммунным воздействиям следует отнести гормональную терапию (кортикостероиды и ретаболил), применение иммуннодепрессантов и дренаж лимфатического протока.
Успешное применение глюкокортикоидных гормонов при миастении в течение многих лет ограничивалось тяжестью побочных явлений, развивающихся при их применении. После разработки и широкого внедрения схемы однократного введения преднизолона через день в больших дозах данный способ лечения стал методом выбора в случаях тяжелого течения болезни как до, так и после тимэктомии [Гехт Б. М. и др., 1975, 1979; Warmolts J., Engel W., 1972; Seybold M., Drachman D., 1973; Johns Т., 1977; Hofmann W., 1977].
При данном способе введения препарата удается достигнуть значительных успехов в лечении больных при уменьшении выраженности побочных эффектов, обычных при кортикостероидной терапии (появление симптомов медикаментозного гиперкортицизма, нарушений водно-солевого обмена). Для достижения эффекта иногда необходимо введение 100 мг преднизолона на прием через день. Как правило, эту дозу вводят в один прием утром натощак. При появлении диспепсических явлений препарат можно давать в два приема до и после легкого завтрака.
Наш опыт лечения преднизолоном показывает, что эффективной может оказаться и меньшая доза, поэтому мы начинаем лечение с дозы 40 — 50 мг с последующим повышением по 5 мг на прием до достижения эффекта.
Миастения у больной Ч.
Тимэктомия без эффекта:
а, б — до лечения преднизолоном;
в — через полгода после начала лечения преднизолоном.
Динамика восстановления функции мышц
Динамика восстановления функции мышц больной К. в процессе 14-летнего наблюдения.
а — выраженные атрофии мышц спины и плечевого пояса через 6 мес после возникновения первых симптомов заболевания;
б — та же больная через 13 лет. Сохраняются атрофии мышц спины, предплечья и бедер;
в, г — та же больная через год после начала лечения преднизолоном. Отмечено исчезновение атрофий, возрастание силы мышц конечностей. Сохраняется левосторонний птоз.
Мы применили также короткие 1 — 2-месячные курсы лечения преднизолоном через день у ряда больных перед тимэктомией и получили хороший эффект. Это привело к улучшению условий проведения операции. После операции прием преднизолона был постепенно в течение нескольких месяцев прекращен.
В тех случаях, когда состояние больных является крайне тяжелым, преднизолонотерапию можно начинать с ежедневного приема препарата в больших дозах (по 60 — 80 мг), назначая его в один прием утром. По мере улучшения состояния больных их постепенно переводят на прием препарата через день, уменьшая дозу.
В последние годы больным миастенией, резистентным к другим формам терапии, включая преднизолонотерапию, рекомендуется применение препаратов иммуноподавляющего воздействия — иммунодепрессантов: азатиоприна, хлорбутина и др. Эти препараты применяют, как и при других аутоиммунных заболеваниях, курсами в дозе 2 мг на 1 кг массы тела, т. е. 100 — 200 мг в сутки [Mertens Н., 1969; Matell G. et al., 1973, 1976].
Иммунодепрессанты в ряде случаев дают существенный эффект вплоть до полной ремиссии даже у тех больных, которым все известные виды терапии не принесли облегчения. Вместе с тем эти препараты следует применять с осторожностью. Наиболее грозными осложнениями, способными привести к гибели больного, являются агранулоцитоз, склонность к септикопиемии и пневмонии.
Наблюдали мы и токсическое поражение печени. Поэтому применение иммунодепрессантов должно производиться под наблюдением врача с тщательным контролем крови. При наступлении положительного результата следует перейти на прием эффективной поддерживающей дозы.
В лечении миастении широко применяется ретаболил [Куралесин М. Г., Шагал Д. И., 1977]. Его назначают внутримышечно по 50 мг с интервалами 3 дня. После 5 — 6 инъекций и получения терапевтического эффекта интервалы увеличивают до 5, 7, 10, 15, 25 дней. Для получения стойкого эффекта длительное время проводится поддерживающая терапия — в течение нескольких лет по одной инъекции в месяц. Отмена ретаболила может привести к экзацербации процесса.
Дренирование грудного лимфатического протока относится к симптоматической терапии миастении. По данным ряда авторов [Bergstrom К. et al., 1975], это вмешательство может быть использовано с успехом у наиболее тяжело больных как крайняя мера борьбы при резистентности к другим формам терапии.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
Читайте далее:
