Нормализация нервно-мышечной передачи

Расстройства нервно-мышечной передачи при миастении связаны с нарушением образования ацетилхолина или изменением структуры постсинаптической мембраны. В связи с этим для компенсации двигательного дефекта при миастении используют антихолинэстеразные (АХЭ) препараты. 

Положительная реакция на введение АХЭ препаратов является одновременно и диагностическим тестом [Гехт Б. М. и др., 1971; Tether J., 1948; Osserman К., Kaplan L., 1952]. Лечение и тем более проведение диагностических тестов следует начинать с введения короткодействующих препаратов — прозерина, время действия которого составляет около 3 ч, и тензилона, улучшающего нервно-мышечную передачу на несколько минут [Osserman К, Kaplan L., 1952]. 

Убедившись в их эффективности, целесообразно перейти к применению более длительно действующих (до 8 ч) препаратов — оксазилу или калимину (местинону).

Улучшение синаптического проведения достигается также введением солей калия и препаратов, способствующих накоплению калия в организме, — спиролактонов, а именно: верошпирона и альдактона, которые увеличивают длительность действия АХЭ препаратов, способствуя снижению их суточной дозы. По мере улучшения состояния больных вначале следует снижать дозу АХЭ препаратов, а при ухудшении, наоборот, начинать с увеличения препаратов калия и верошпирона.

При ухудшении состояния необходимо увеличить дозу АХЭ препаратов. Если это не сделать, наступает усугубление двигательных расстройств вплоть до обездвиженности, возникают нарушения функций мышц, осуществляющих жизненно важные акты — глотания и дыхания, с возможным летальным исходом. Такие состояния определяются как миастенические кризы. Купировать их можно увеличением дозы препаратов, нормализующих состояние нервно-мышечной передачи. 

В тех случаях, когда введение прозерина не приводит к улучшению состояния, следует думать об ином характере криза у больного миастенией, в первую очередь о холинергическом кризе. Механизм его развития связан с передозировкой АХЭ препаратов в силу избыточного их приема, неадекватно изменившейся потребности больного. 

Признаками холинергической интоксикации, предвещающими возможность развития холинергического криза, является уменьшение эффективности принимаемого препарата в сочетании с явлениями, обусловленными активацией мускариновых рецепторов — усилением саливации, болями в животе, диареей. 

В дальнейшем усугубляются также нарушения функции произвольной мускулатуры, появляются фасцикуляции, двигательное и эмоционально-психическое беспокойство, обусловленное влиянием АХЭ препаратов на ЦНС; снижается артериальное давление, появляется брадикардия. При нарушении функции дыхательных мышц и недостаточно эффективных срочных вмешательствах наступает летальный исход. 

К числу первых мероприятий, которые необходимо предпринять при холинергическом кризе, относятся отмена введения АХЭ препаратов и обеспечение адекватного дыхания с помощью искусственной вентиляции. Наш опыт свидетельствует о том, что иногда бывает достаточным лишь отменить АХЭ препараты на 16 — 24 ч для прекращения холинергического криза. В этой связи искусственную вентиляцию вначале можно проводить через интубационные трубки, и только при затянувшихся нарушениях дыхания целесообразно наложение трахеостомы. 

В период проведения искусственной вентиляции исключают введение АХЭ препаратов, нормализуют минеральный обмен, проводят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний, чаще всего пневмонии, приводящих к кризу, начинают лечение преднизолоном. 

Через 16 — 24 ч после начала искусственной вентиляции при условии ликвидации клинических проявлений холинергического криза следует провести пробу с введением прозерина или тензилона. При положительной реакции на прозерин можно прервать искусственную вентиляцию и, убедившись в возможности адекватности дыхания, перевести больного на АХЭ препараты. При отрицательной реакции на прозерин необходимо продолжить искусственную вентиляцию, повторяя прозериновую пробу каждые 24 — 36 ч. 

Помимо миастенических и холинергических кризов, могут встречаться также кризы, связанные со снижением чувствительности больных к АХЭ препаратам. Клиническая картина их ближе к холинергическим кризам, однако с меньшей выраженностью признаков мускариновой интоксикации. Лечение такое же, как и при холинергическом кризе.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

• Воздействие на вилочковую железу (тимэктомия и лучевая терапия)
• Воздействия на аутоиммунные механизмы