Прогерия

20.11.2013г.

 

Под названием Синдром Хатчинсона-Гилфорда Прогерия скрывается фатальное генетическое заболевание, которое редко встречается, но т этого не становится менее страшным. Для болезни характерно резкое ускоренное старение детей. Встретить это заболевание можно у одного ребёнка из восьми миллионов по всему миру. Прогерия слово греческого происхождения и в переводе означает преждевременное старение.

Есть несколько форм прогерии, но чаще всего встречается синдром Хатчинсона-Гилфорда. Такое название болезни дали в честь врачей, которые в 1886ом и 1887ом году первыми описали его.

Исследования показали, что заболевание провоцируется мутацией в гене LMNA. Этот ген производит ламин белка, удерживающего ядро каждой клетки. Учёные предположили, что дефектный ламин нарушает стабильность клеточного ядра. В результате такой неустойчивости начинается процесс ускорения старения.

Малыши, которые рождаются с этим заболеванием, могут внешне быть абсолютно нормальными. Первые симптомы могут возникнуть в возрасте полутора-двух лет. В результате прогрессирования заболевания ребёнок начинает терять вес, волосы, рост прекращается, кожа становится морщинистой, вены сильно выступают. Эти симптомы осложняются старческими болезнями. Это скованность суставов, атеросклероз, остеопороз, инсульты и заболевания сердечно-сосудистой системы.

Внешний вид детей с этим синдромом очень похож, не смотря на их этническую принадлежность.

Чаще всего наблюдается смерть от прогерии в результате развития на её фоне атеросклероза. Дети с этим заболеванием умирают в среднем в возрасте тринадцати лет, но есть случаи смерти в более раннем возрасте или в возрасте 21го года.

«Взрослая» прогерия развивается в подростковом возрасте от 15ти до 20ти лет и продолжительность жизни таких людей не превышает 40-50 лет. Причиной смерти чаще всего становятся инфаркты и инсульты.

Точная причина возникновения этого страшного заболевания достоверно не установлена.

Ну а на kz.smartbuy.ru вы найдете лучший магазин профессионального оборудования и профессиональной косметики для косметологов, врачей-эстетистов в Алматы, Астане и Караганде.





Читайте далее: