Кожные проявления
Кожные проявления, типичные для дерматомиозита, наблюдаются примерно у 40% больных. Это интенсивное покраснение лица, шеи, передней поверхности грудной клетки, предплечья и кистей.
У 25% больных выявляются иные кожные нарушения: от легких склеродермическихк признаков или распространенной атрофии кожи до преходящей эритемы или изменений, напоминающих экзему.
В острой стадии болезни или при экзацербации кожные проявления более ярки, высыпания приподнимаются над уровнем окружающей кожи, порой обызвествляются. В период ремиссии они менее выражены. С. Pearson (1962) считает, что изменения окраски кожи и появление чувства напряжения в мышцах служат предвестником начинающегося обострения мышечного процесса.
Типичная для дерматомиозита сыпь состоит из темных эритематозных высыпаний (элементов), расположенных на лице, особенно в периорбитальной области, на предплечьях, шее, плечах, верхней, части грудной клетки, проксимальных или дистальных отделах рук. Эритема может быть ярко-красной либо красно-синюшной. На верхних веках можно видеть специфические темные сиреневые пятна.
Типичны склеродермические истончения пальцев, диффузные или локальные пигментные пятна или витилиго, телеангиэктазии на лице, подбородке, шее и груди, плечах, а также частичное облысение. При остром течении полимиозита наблюдаются выраженные отеки кожи и подкожной клетчатки. Наличие выраженного отечного синдрома послужило основанием для описания острых форм полимиозитов, таких, как отечный полимиозит, псевдотрихинеллез.
Синдром Рейно выявляется при полимиозите примерно в 30% случаев [Pearson С., 1962; Walton J., 1951]. Обычно ангиотрофические расстройства умеренно выражены и не приводят к некрозу. При охлаждении и эмоциональном напряжении наблюдается акроцианоз или побеление пальцев. Мы наблюдали синдром Рейно у 5 больных. У одного из них выраженность ангиотрофических расстройств была столь велика, что больного пришлось подвергнуть симпатэктомии, после чего симптомы болезни полностью регрессировали.
У всех наших больных ангиотрофические расстройства предшествовали формированию полимиозита (от 2 до 20 лет), причем у одного больного наблюдалась трансформация процесса от синдрома Рейно к выраженному облитерирующему артерииту, развившемуся за 10 лет до полимиозита.
Сочетание полимиозита и синдрома Шегрена отмечалось и описывалось рядом авторов [Silberberger D., Drachman D., 1962; Bunim S., 1961].
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
Читайте далее:
