Редкие заболевания неизвестной этиологии и сложного патогенеза

Гистологически процесс представляет собой гранулему. Инфильтрат содержит эпителиоидные и гигантские клетки, окруженные лимфоцитами. Некроз отсутствует. Сосуды изменены. Картина отличается; от туберкулезной волчанки и весьма напоминает саркоидоз, с которым некоторые авторы отождествляют этот хейлит. До сих пор этот вопрос не разрешен, так как неишестна этиология процесса.Дифференциальный диагноз проводится с гиперпластической формой-туберкулезной волчанки, с неполным синдромом Mekersson…

Syndroma Aschsr Этот особый синдром характеризуется макрохей-литом, возникающим вследствие гиперпластического отека верхней губы, лимфатическим отеком щек, инфильтрацией век и сращением век, иногда имеется и гиперплазия слизистой оболочки носа. Процесс хронический, развивается повторящимися приступами. Его принято считать особым аденоматозом добавочных слезных желез Krause и желез слизистой оболочки носа. Насморк и слезоточение сопровождают этот синдром.  Кроме этого,…

В эту группу мы включаем гораздо больше токсических меланодермий, чем это делает А. П. Долгов. Характерны кружевные пигментации, рассеянные на коже груди, спины, бедер и верхних конечностей. При этом атрофические или сосудистые изменения отсутствуют (отличие от пойкилодермии). Токсическую сетчатую меланодермию мы наблюдали в результате отравления сантонином (у детей, получивших его как противоглистное средство), у женщин…

Melanosis typus riehl, typus clvatte, typus habermann-hoffmann Болезнь Риля, несмотря на различия, многими авторами считается идентичной с сетчатой пойкилодермией Civattea и с токсическим меланодерматитом Habermann-Hoffmann а. При этом меланозе темно-синеватая гиперпигментация кожи лица может распространиться и на область затылка и плеч. Наиболее характерно она выражена на лбу. Кроме пигментации имеется небольшой фолликулярный гиперкератоз, атрофия эпидермиса…

Характерны множественные миллиарные, розовые узелки с миниатюрным центральным пузырьком, локализующиеся чаще на коже туловища и плеч. Во время жары высыпания сопровождаются зудом. При другой форме, связанной с гипергидрозом — miliaria crystal-lina, высыпания состоят из милиарных папулов-везикул молочно-белого цвета, почти не зудящих. Эта форма потницы бывает при лихорадочном или субфебрильном состоянии, при туберкулезе легких и при…

Morbus Leiner-Moussous; erythroderma desquamativa infantum Заболевание начинается на первом-четвертом месяце жизни у хорошо развитых и нормально рож ценных детей. Вначале появляются Не зудящие эритематозные или эритемато-сквамозные высыпания в области половых органов или на волосистой части головы. Иногда высыпания начинаются биполярно. На голове они имеют себорейный характер. Наслоения жирных чешуек могут достигать лба и щек. Под…

Pustulosis subcornealis Dermatitis pustulosa subcornealis; morbus sneddo mwilkinson Симптомы этого редкого дерматоза, описанного в 1956 г., не характерны. Болеют преимущественно женщины. Пустулезные высыпания возникают на покрасневшей коже и локализуются на туловище и в складках, они величиной от 1-2 до 5 мм и располагаются вне волосяных фолликулов; отмечается склонность к герпетиформной группировке. Пустулы вялые, с опалесцирующим…

Granulomatosis disciforms chronica et progressiva m1escher — leder Заболевание описано в 1948 г., оно встречается у взрослых, начинается с узелка, расположенного иногда на покрасневшем основании. Высыпания безболезненные, часто симметричные, локализуются на передней и боковых поверхностях голени, очень редко на других местах. Они медленно растут по периферии путем образования новых узелков розовато темного цвета, центр очагов склерозируется,…

Сравнительно хорошо морфологически определяемое заболевание, этиология и патогенез еще неясны. Появляются множественные, круглой формы, красно-розовые, слегка возвышающиеся, инфильтрированные по краям высыпания различной величины Они локализуются чаще в области локтевых суставов, на ягодицах и бедрах. Не сливаясь, высыпания имеют тенденцию группироваться.  Вначале высыпания тестоватой консистенции, но постепенно они становятся более плотными, особенно по краям, центр же…

Болезнь поражает детей в возрасте от 3-х недель до 2-х лет, часто она начинается после отнятия от груди. Вначале высыпания возникают на коже около глаз и в области затылка и затем постепенно процесс симметрично захватывает верхние и нижние конечности. Высыпания пузырьков, пустул и пузырей в течение нескольких дней превращаются в эритематосквамозные и корковые очаги. Течет…