Главная / Нервно-мышечные болезни / Биохимические основы механизмов развития нервно-мышечных заболеваний

Биохимические основы механизмов развития нервно-мышечных заболеваний


Циклические нуклеотиды

Циклические нуклеотиды занимают центральное положение в регуляции процессов метаболизма мышечного волокна. Являясь производными адениловой и гуаниловой кислот, эти соединения имеют рациональные химические названия — циклический 3,5-аденозинмонофосфат (цАМФ) и циклический 3,5-гуанозинмонофосфат (цГМФ); в медицинской литературе их часто обозначают, исходя из их физиологической роли, клеточными медиаторами. Строение циклических нуклеотидоа Строение циклических нуклеотидоа: а — цАМФ; б —…


Роль трофического влияния нервной системы в патогенезе ПМД

Большое значение придается циклазной системе при интерпретации гипотезы химических медиаторов. Подчеркивается возможность реализации трофического действия гормонов не только на уровень мембран (АЦ), но и путем прямого воздействия на активность ПК. Так, A. Roch-Norlund и соавт. (1978) на примере мышечной ткани наблюдали первоначальное снижение активности ПК под влиянием введенного внутривенно адреналина (10 мкг/мин) на фоне увеличения…


Система кальций — циклические нуклеотиды

Обширная литература посвящена состоянию системы кальций — циклические нуклеотиды при нервно-мышечных заболеваниях. Оказалось, что как обмен иона, так и метаболизм циклических нуклеотидов неоднозначно нарушены при различных формах миодистрофий. У больных с Х-сцепленными вариантами миодистрофического процесса нарушена функция кальциевого насоса, локализованного в мембранах плазмолеммы и поддерживающего низкую концентрацию кальция в области миофибрилл в состоянии покоя; резко…


Трактовка механизма изменения синтеза белка при ПМД

В последнее десятилетие результаты биохимических исследований позволили внести существенную поправку в трактовку механизма изменения синтеза белка при ПМД. Долгое время в литературе было распространено мнение (основанное на экспериментальных исследованиях) о компенсаторном увеличении образования миогенных белков при мышечной дистрофии. Однако в 1973 г. Т. Nihei и соавт. установили, что скорость образования миозина уменьшается у мышей, страдающих…


Нарушения обмена креатина

Опыты с использованием меченых аминокислот показали, что 80% выделенного с мочой креатина является свежесинтезированным. Несмотря на то что его образование не нарушено, мышцы не улавливают доставляемый из печени креатин [Гаусманова-Петрусевич И., 1971]. В мышечной ткани при ПМД его концентрация снижена на 20 — 50%, так же как и содержание КФ. Генез креатинурии сложен и связан…