Редкие ангиопатии

Симметричный акроцианоз

Acrocyanosis symmetrica cassirerhirschfeld 

Эта редкая форма симметричного акроцианоза встречается у девиц и молодых женщин. Возникает она зимой и выражается в отечности и синюшности кожи конечностей и ягодиц, проходит в теплое время года и вновь повторяется зимой. 

С течением времени кожа пальцев на ногах и области колен постепенно истончается и атрофируется. Концы пальцев становятся холодными и истончаются, местная температура понижается, некоторые пальцы становятся отечными и болезненными. Наступает гипостезия концов пальцев. Большинство этих явлений исчезает с наступлением теплой погоды. 

Эти симптомы вызываются атонией капилляров и пассивным стазом, наступающими рефлекторно под влиянием холода, а не самопроизвольно, как это бывает при болезни Raynaud. У таких больных отмечаются явные нейровегетативные расстройства и повышенная сосудистая возбудимость. Иногда даже отмечались явления энцефалита, паркинсонизма, отравления, лабильность психики и другие предшествующие заболевания. 

Этот особый вид акроцианоза следует отличать от болезни Raynaud, обычного акроцианоза и озноблений, от болезни Biirgera, эритромелальгии, акродинии, цианоза вследствие сердечной недостаточности и др. 

Больным необходимо избегать простуды, сохранять ноги в тепле, работать в теплом помещении; рекомендуется пребывание у моря, водолечение, никотиновая кислота, падутин. Кроме того, целесообразно проводить массаж с мазью следующего состава (наш рецепт): Natrii nitrosi 5,0; Olei camphorati 20% 10,0; Lanolini, Vaselini aa 25,0.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов


Мигрирующий тромбофлебит (thrombophlebitis migrans, saltans)

Болезнь поражает исключительно мужчин. Выражается появлением узлов цилиндрической формы по ходу поверхностных вен нижних конечностей.  У нашего больного (наблюдения Л. Боянова) линеарные узлы достигали необычайной длины — более 20 см, причем одновременна отмечались сферической формы узлы и общий отек всей голени, вследствие поражения и глубоко расположенных вен. Элементы эти исчезают через 1 — 3 недели…


Болезнь Шамберга (morbus Schamberg)

Это заболевание капилляров обычно локализуется на коже нижних конечностей, чаще всего в области лодыжек, и характеризуется появлением множественных розовых пятнышек, величиной с булавочную головку, образующих круглые бляшки различных размеров. На поверхности этих пятен видны тонкие телеангиэктазии, а вокруг них и по всей поверхности бляшек кожа пигментируется вследствие скопления в ней гемосидерина.  В центре бляшек кожа…


Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки

Purpura annularis teleangiectodes majocchi Изменения, описанные Majocchi (1896), как правило, располагаются симметрично на коже голеней, в области лодыжек и ягодицах и нижней части туловища. Имеются описание очень генерализованных форм, которые и нам приходилось наблюдать.  Развитие заболевания протекает стадиями.  Вначале и в более легки случаях сыпь имеет характер точечных или величиной с чечевицу пятнышек, располагающихся на…


Молниеносная гангренозная пурпура  (purpura gangraenosa fulminans)

Начинается внезапно, бурно лихорадкой и острыми септическими явлениями.  При явлениях слабости озноба, головной боли и общей вялости в течение нескольких часов появляются геморрагические высыпания, преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц и туловища, реже на коже верхних конечностей и лица некоторые из них образуют инфильтраты в виде зерен или округлые бляшки больших размеров, над которыми возвышающегося…


Синдром Марторелла

Syndroma Martorell; ишемическая гипертензивная язва голени Речь идет об описанных Martorell в 1944 году атонических язвах голени у пожилых людей, больных гипертонией, не болевших флебитом и не страдающих варикозным расширением вен.  Обычно язвы развиваются около и над лодыжками, они имеют некротический и пурпурозный характер и отличаются большой болезненностью. У больных обнаруживают гипертоническую болезнь с гипертрофией…


Синдром Rockama

Этот синдром обязан конституционально обусловленной слабости периферических капилляров и эндотелииту. Он выражается в повторяющихся, самопроизвольных или вызванных небольшими травмами, кровоизлияниях в коже и слизистых оболочках. Вследствие замедленного свертывания кровотечения могут длиться значительное время. Симптом J-Rumpel — Leede положительный. В количественном и качественном отношении тромбоциты не изменены. Гистологически обнаруживается явный эндотелиит и нарушение целости капилляров.  Этот…


Синдром Мондора

Syndroma mondor; trunculitis subcutanea Этот редкий синдром довольно типичен. Он проявляется подкожным уплотнением в виде жгута различной длины, представляющим собой ничто иное, как подострый флебит. Изменения развиваются постепенно, сопровождаются легкими болями в области грудной стенки или в области живота, в очень редких случаях в области бедер.  Под кожей прощупывается плотное, правильной формы, полосовидное уплотнение, но…


Акроэритроз Бехтерева

Acroerythrosis bechterew; angioneurosis congenitalis stolzner Болезнь, описанная Бехтеревым в 1908 году, выражается стойкой сыпью на коже лица, ушных раковин и конечностей (особенно интенсивной сыпь бывает на ладонях). Вспышки высыпаний часто возникают под влиянием эмоций, тепла, после приема пищи и др. Высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями. Это заболевание семейное и наследственное. Острый язвенный ангиоретикулез детей  Angioreticulosis…


Arteriitis temporalis (morbus horton; syndroma schmidt — warburg)

Это редкое и мучительное заболевание выражается вспышками головной боли в области лба, сопровождающимися одно — или двухсторонним уплотнением и складчатостью височных артерий, покраснением кожи этих областей.  Гистологически изменение кровеносных сосудов состоит в инфильтрации медии и адвентиции, в которых находятся гигантские клетки, сопровождается или нет образованием тромбов. Подобный процесс может развиться и в других артериях лица,…


Болезнь Ослера — Рендю — Вебера (morbus Osler — Rendu — Weber)

Заболевание является семейным геморрагическим ангиоматозом.  Начинается оно в десятилетнем возрасте и выражается частыми кровотечениями, главным образом из носа.  К 20 — 30 годам на коже, полуслизистых и слизистых оболочках образуются звездчатые или в виде сплетений телеангиэктазированные капилляры или сосудистые узелки в виде чечевицы.  Они располагаются на губах, ушных раковинах, щеках, лбу, подбородке, груди, тыле кистей и…