Болезнь Ослера — Рендю — Вебера (morbus Osler — Rendu — Weber)
Заболевание является семейным геморрагическим ангиоматозом.
Начинается оно в десятилетнем возрасте и выражается частыми кровотечениями, главным образом из носа.
К 20 — 30 годам на коже, полуслизистых и слизистых оболочках образуются звездчатые или в виде сплетений телеангиэктазированные капилляры или сосудистые узелки в виде чечевицы.
Они располагаются на губах, ушных раковинах, щеках, лбу, подбородке, груди, тыле кистей и на пальцах. Время от времени эти образования могут кровоточить. Такие же изменения бывают на слизистых оболочках носа, полости рта, глотки, гортани, пищевода, желудка, кишок.
В соответствующих случаях бывает кровавый стул или кровавая рвота.
При этой болезни отсутствуют изменения, характерные для гемофилии или болезни Werlhofa, от которых ее чаще всего и следует отличать. У некоторых больных отмечается умеренная гепатоспленомегалия.
Врожденные артерио-венозные свищи (fistulae arterio-venosae congenitae)
Изменения характеризуются односторонним расширением вен, увеличением венозного давления и повышением местной температуры кожи. В некоторых случаях на коже бывает ангиома, повышенная потливость и волосатость, в других случаях отмечают наличие пульсирующей массы с аневризматическими особенностями. В очень редких случаях отмечаются участки изъязвления кожи.
Дело идет о врожденной аномалии сосудов вследствие образования множественных артериовенозных свищей. Лечение — хирургическое.
Лечение очень трудно проводится. Больные этой болезнью должны избегать травм и ранений. Рекомендуется принимать витамины С, Р, К и другие гемостатические средства, а при массивных кровоизлияниях проводить переливание крови.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Читайте далее:
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
- Молниеносная гангренозная пурпура (purpura gangraenosa fulminans)
- Синдром Марторелла
- Синдром Rockama
- Синдром Мондора
- Мигрирующий тромбофлебит (thrombophlebitis migrans, saltans)
- Болезнь Шамберга (morbus Schamberg)
- Акроэритроз Бехтерева
- Arteriitis temporalis (morbus horton; syndroma schmidt — warburg)
- Dermatite purprique, papuloide, pigmentee ег reticulee, lentement extensive ет generalisee
