Под этим названием описывается своеобразный полиморфный васкулит, характеризующийся следующими особеностями:
Вначале появляются отдельные пурпурозные высыпания, которые затем сливаются, образуя отдельные бляшки, расположенные в виде сетки; заканчивается процесс гемосидерозом.
Такие сыпи рецидивируют вспышками на коже нижних конечностей и постепенно захватывают бедра, туловище и даже лицо, сохраняя свой пигментный и сетчатый характер. В далеко зашедших стадиях образуются рассеянные по всему телу плоские или слегка возвышающиеся над поверхностью кожи шелушащиеся сухие высыпания. Зуд и другие субъективные ощущения отсутствуют, имеется только чувство тяжести в конечностях; общее состояние хорошее.
Гистологически обнаруживают эндотелиит, гемосидероз, незначительную околососудистую инфильтрацию, истончение эпидермиса и васкулит. Эта форма имеет много общего с лихеноидным, пурпурозным и пигментным дерматитом Gougerot — Bluma, но отличается от него склонностью к генерализации и развитию папулоидных элементов вслед за начальными пурпурозными.
Эти особенности отличают этот капиллярит и от экзематидоподобной пурпуры Douglas — Kapetanakisa при которой, кроме того, отмечаются папуло-пузырьковые высыпания и спонгиоз, а иногда и зуд, и от зудящей пурпуры Loewenthaln.
В клиническом и гистологическом отношении эта пурпура имеет много сходства с болезнью Majocchi — Sciamberga и, вероятно, известные генерализованные формы последней являются, в сущности, именно этой пурпурой. При диагнозе следует иметь в виду так же пурпуру Waldenstr6ma, пурпурозный дерматит Favre Chaix, серпигинозный ангиоматоз Hutchinsona, другообразную телеангиэктатическую пурпуру Турена и другие капилляриты с пониженной стойкостью сосудов.
Этиология заболевания остается невыясненной. Высказываются предположения о токсико-аллергическом патогенезе и особом капиллярном предрасположении.
Лечение проводится комплексное — витаминами С, К, Р, B12, кортикостероидными препаратами, препаратами кальция, диетой, богатой витаминами и др.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов