Главный подход к лечению предусматривает применение лекарственных средств и физических методов и создание обстановки взаимопонимания между врачом и больным, что должно укрепить совместные усилия.
В периоды активного воспаления показан покой, а в периоды ремиссий — физическая терапия, направленная на восстановление мышечной силы. Важны также упражнения в виде пассивных движений для предупреждения развития контрактур, особенно у детей и у некоторых больных с признаками склеродермии, так как у них могут быстро развиться контрактуры плеча, локтевого и голеностопного суставов.
Однако у тяжелых больных контрактуры могут развиться, несмотря на настойчивую терапию [Hill, Wood, 1970].
Кортикостероиды широко применяются для лечения большинства больных. До сих пор не было проведено адекватных контролируемых исследований их эффективности. Отмечалось, что ремиссии иногда возникают спонтанно, и ряд авторов указывают на трудность доказать влияние стероидной терапии на выживание больных.
Сравнение опубликованных результатов представляет трудности из-за различий применяемых диагностических критериев, времени начала терапии по сравнению со временем начала заболевания, в типе лечения и вследствие отсутствия сопоставимых контрольных групп. Тем не менее кортикостероиды были признаны всеми как действенные препараты и рекомендованы для лечения взрослых и детей [Pearson, 1972; De-Vere, Bradley, 1975].
У детей цель лечения состоит не в том, чтобы искоренить все проявления болезни, а чтобы поддержать состояние больных в активной стадии болезни на амбулаторном уровне, сохранить способность к движению и самообслуживанию [Rose, 1974].
Аналогично этому, Dubowitz (1976) предложил начинать снижать дозу кортикостероидов у детей, как только будет отмечено клиническое улучшение, не дожидаясь полной клинической ремиссии. В суждении о ремиссии он полагался на клинические данные, а не на результаты определения ферментов в сыворотке.
Как у взрослых, так и у детей встречаются серьезные осложнения стероидной терапии: артериальная гипертония, сердечно-сосудистая недостаточность, обострение сахарного диабета, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта, сепсис, остеопороз, а также изменения внешнего вида и психического статуса.
Вопрос о стероидной миопатии труднее поддается анализу, хотя некоторые специалисты высказали предположение, что именно миопатия, вызванная стероидами, может быть причиной более длительного течения заболевания у отдельных больных. Предполагалось также, что в некоторых сообщениях именно это осложнение было причиной суждения о неэффективности кортикостероидов и рекомендаций в пользу применения иммунодепрессивной терапии [Dubowitz, 1976].
Обычная практика состоит в назначении кортикостероидов внутрь в дозе 40 — 80 мг/сут преднизолона (дробными дозами) примерно на 4 — 6 нед до наступления максимального улучшения или ремиссии. Затем дозу можно медленно и постепенно снижать до 5 — 20 мг/сут, тщательно наблюдая за симптомами, физикальными признаками и лабораторными показателями. Детям для начальной терапии применяют дозу порядка 1 — 2 мг/кг, дробно. Возможны и другие подходы. Некоторые применяют перемежающуюся терапию — через день [Engle et al., 1971; DeVere, Bradley, 1975]. Высказывалась также рекомендация о применении кортикостероидной терапии на протяжении минимально возможного времени [Dubowitz, 1976].
Применения дексаметазона и триамцинолона обычно избегают в связи с сообщениями об их тенденции вызывать мышечную слабость.
Как отмечалось выше, абсолютного критерия, который был бы применим для оценки результатов терапии, не существует, кроме самочувствия самого больного, которым и следует руководствоваться в проведении лечения. Исходя из этого, лучшим следует считать гибкий подход, а не жесткую приверженность к какой-либо определенной схеме терапии.
Встречаются иногда больные у которых не наблюдается клинических признаков прогрессирования болезни после многих лет наблюдения, тогда как уровень, ферментов в сыворотке остается постоянно или временами повышенным. В этой ситуации напрашивается вопрос, состоит ли цель терапии в поддержании максимальной функциональной способности больного или только в стремлении нормализовать полностью лабораторные показатели.
Pearson (1972) описал несколько типов реакции на кортикостероидную терапию у взрослых, к которым относятся следующие:
«Лечение ревматических заболеваний»,
под ред. Ф.Д.Харта