Геморрагический ангиоматоз

30.05.2010г.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю—Ослера) — наследственные (врожденные) геморрагические распространенные телеангиэктазии. В раннем детстве телеангиэктазии располагаются преимущественно на слизистой оболочке носа, позже — на слизистой оболочке рта, на коже лица, слизистой оболочке дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. 

Характерны повторные носовые кровотечения (самопроизвольные или после незначительной травмы) из телеангиэктазии киссельбаховой области. Иногда возникают периодические обильные кровотечения из желудка и кишечника. 

Сущность болезни Ослера заключается во врожденной слабрсти мезенхимы — «недостаточности сосудистого фактора гемостаза» (А. М. Абезгауз). Структура сосудов телеангиэктазии неполноценная, тонкая стенка их образована эндотелием и окружена рыхлой соединительной тканью артериол и капилляров, кроме того, имеет место недостаточная сократительная способность. 

Вследствие повторных кровотечений возникает гипохромная и апластическая анемия. Гематологические показатели (время свертывания крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, протромбиновое время) — в пределах нормы. Эндотелиальные симптомы отрицательны.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова



Читайте далее: