Нервно-мышечные расстройства при нарушениях функции надпочечников (гиперкортицизм и гипокортицизм)

06.09.2011г.

Мышечная слабость, быстрая утомляемость при физической нагрузке описаны как одно из основных проявлений болезни Иценко — Кушинга. Мышечная утомляемость и слабость мышц наблюдаются у 3/4 больных с синдромом Иценко — Кушинга. Корреляции между выраженностью обменных нарушений и слабостью мышц отсутствуют. Нередко утомляемость и слабость служат первыми проявлениями патологического процесса, на много месяцев и даже лет предшествующими развитию ожирения [Брейтман М. Я., 1949; Васюкова Е. А., 1952; Soffer L., 1951, и др.]. 

Распределение мышечных расстройств при синдроме Иценко — Кушинга весьма характерно. Поражаются главным образом и в первую очередь мышцы тазового пояса и проксимальных отделов ног [Иценко Н. М., 1936; Васюкова Е. А., 1952; Соскин Л. С., 1964; Штульман Д. Р., Пастернак Е. А., 1968; Marburg, 1933; Muller R., Kugelberg E., 1959, и др.]. 

Поражение проксимальных отделов рук наблюдается значительно реже. Как правило, мышцы краниального отдела шеи, живота не поражаются. Утомляемость наступает значительно раньше, чем выявляются атрофия мышц, изменения на ЭМГ и при гистологическом исследовании мышц [Miiller R, Kugelberg E., 1959]. 

Морфологически выявлены изменения мышечных волокон (наличие наряду с атрофированными гипертрофированных волокон). Среди волокон, сохранивших нормальную структуру, наблюдаются потерявшие поперечную исчерченность. Признаков дегенерации и отложения жира не отмечено [Miiller R., Kugelberg Е., 1959; Adams R. et al., 1962]. 

ЭМГ-ские исследования при болезни Иценко — Кушинга выявили миопатические черты: уменьшение длительности биопотенциалов двигательных единиц, наличие полифазных потенциалов. При статическом напряжении быстро уменьшается частота изменений ЭМГ [Plotz С. et al., 1952; Miiller R., Kugelberg E., 1959; Yates D., 1963]. По данным R. Miiller и E. Kugelberg (1959), ЭМГ-ские проявления миопатического процесса нередко отмечаются и в клинически интактных мышцах. 

В последние годы в связи с широким применением кортизона, преднизолона и других кортикостероидных препаратов наблюдается большое число больных с медикаментозно обусловленным синдромом Кушинга. С. Plotz и соавт. (1952) обобщили 189 описанных к тому времени случаев медикаментозного синдрома Кушинга. 

Мышечные расстройства имелись у 83% больных. Клиническая картина мышечных расстройств, распределение утомляемости, слабости и атрофии аналогичные описываемым при болезни Иценко — Кушинга. 

G. Регkoff и соавт. (1959) отмечают отсутствие зависимости между выраженностью мышечных расстройств и другими обменными нарушениями. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что некоторые кортикостероидные препараты (дексаметазон и триамцинолон) чаще вызывают мышечные расстройства. 

Патоморфология и ЭМГ-ские изменения при медикаментозном синдроме Кушинга аналогичны таковым, наблюдаемым при болезни Иценко — Кушинга. После отмены кортикостероидов функция мышц быстро (в течение 15 — 20 дней) восстанавливается. 

Следует отметить, что интенсивное лечение кортикостероидными препаратами в больших дозах не обязательно приводит к медикаментозному гиперкортицизму. Наш опыт длительного применения преднизолона при лечении миастении и полимиозитов свидетельствует о том, что применение этих препаратов в дозе до 100 мг через день в один прием или ежедневно в один прием в течение нескольких месяцев и даже лет не вызывает ожирения, трофических и двигательных расстройств. 

Патологическая утомляемость при физической и умственной нагрузке является также одним из ведущих симптомов в клинике аддисонизма [Зефирова Г. С., 1963; Adams R. et al., 1962; Gabrilove J. 1966, и др.]. В течение длительного периода, иногда многих лет, немотивированная слабость и быстрая утомляемость могут быть единственными жалобами больных [Зефирова Г. С., 1963]. 

Особенностью утомляемости при аддисонизме является ее стойкость. Даже после длительного периода отдыха больные чувствуют себя очень утомленными, не способными к выполнению любой физической нагрузки. Но следует отчетливо выделять первичную неспособность к деятельности и наличие крайне быстрой утомляемости в работающей мышце. 

Клинические проявления при болезни Аддисона складываются из комбинации этих симптомов. Мышечные расстройства при болезни Аддисона сочетаются с другими характерными клиническими чертами этого заболевания и биохимическими нарушениями. Основными являются пигментация кожи, желудочно-кишечные расстройства (анорексия, тошнота, понос или запор), похудание, артериальная гипотония. 

Характерны также нарушения функции нервной системы: раздражительность, подозрительность, иногда тяжелые психозы, сонливость. 

В связи с особенностями патогенеза нарушений функции надпочечников выделяют две формы аддисонизма:

  1. надпочечниковую, связанную с первичным поражением этого органа; 
  2. диэнцефально-гипофизарную, связанную с первичным поражением гипоталамо-гипофизарного комплекса и нарушением выделения АКТГ [Хавин И. Б, 1955; Зефирова Г. С., 1963, и др.].

Анализируя собственные наблюдения и данные литературы, Г. С. Зефирова (1962) отмечает следующие особенности аддисоновой болезни центрального генеза: менее выраженные исхудание, гипотония, более легкое течение. Однако и при этой форме процесса патологическая утомляемость может достигать выраженной степени. 

Биохимические изменения при аддисонизме проявляются изменением уровня сахара в крови и толерантности к углеводной нагрузке, уменьшением концентрации натрия и увеличением уровня калия в крови, уменьшением концентрации стероидных гормонов в крови и экскреции их с мочой. 

Патогенез мышечных расстройств при болезни Аддисона связан с нарушением минерального обмена (гиперкалиемия) и гипогликемическими расстройствами. Это подтверждается наблюдениями, в которых показана недостаточность терапии путем только коррекции метаболизма калия и натрия либо только нормализацией углеводного обмена.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: