Редкие ангиопатии

Симметричный акроцианоз

Acrocyanosis symmetrica cassirerhirschfeld

Эта редкая форма симметричного акроцианоза встречается у девиц и молодых женщин. Возникает она зимой и выражается в отечности и синюшности кожи конечностей и ягодиц, проходит в теплое время года и вновь повторяется зимой.

С течением времени кожа пальцев на ногах и области колен постепенно истончается и атрофируется. Концы пальцев становятся холодными и истончаются, местная температура понижается, некоторые пальцы становятся отечными и болезненными. Наступает гипостезия концов пальцев. Большинство этих явлений исчезает с наступлением теплой погоды.

Эти симптомы вызываются атонией капилляров и пассивным стазом, наступающими рефлекторно под влиянием холода, а не самопроизвольно, как это бывает при болезни Raynaud. У таких больных отмечаются явные нейровегетативные расстройства и повышенная сосудистая возбудимость. Иногда даже отмечались явления энцефалита, паркинсонизма, отравления, лабильность психики и другие предшествующие заболевания.

Этот особый вид акроцианоза следует отличать от болезни Raynaud, обычного акроцианоза и озноблений, от болезни Biirgera, эритромелальгии, акродинии, цианоза вследствие сердечной недостаточности и др.

Больным необходимо избегать простуды, сохранять ноги в тепле, работать в теплом помещении; рекомендуется пребывание у моря, водолечение, никотиновая кислота, падутин. Кроме того, целесообразно проводить массаж с мазью следующего состава (наш рецепт): Natrii nitrosi 5,0; Olei camphorati 20% 10,0; Lanolini, Vaselini aa 25,0.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов


Молниеносная гангренозная пурпура  (purpura gangraenosa fulminans)

Начинается внезапно, бурно лихорадкой и острыми септическими явлениями. При явлениях слабости озноба, головной боли и общей вялости в течение нескольких часов появляются геморрагические высыпания, преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц и туловища, реже на коже верхних конечностей и лица некоторые из них образуют инфильтраты в виде зерен или округлые бляшки больших размеров, над которыми возвышающегося…


Синдром Марторелла

Syndroma Martorell; ишемическая гипертензивная язва голени Речь идет об описанных Martorell в 1944 году атонических язвах голени у пожилых людей, больных гипертонией, не болевших флебитом и не страдающих варикозным расширением вен. Обычно язвы развиваются около и над лодыжками, они имеют некротический и пурпурозный характер и отличаются большой болезненностью. У больных обнаруживают гипертоническую болезнь с гипертрофией…


Синдром Rockama

Этот синдром обязан конституционально обусловленной слабости периферических капилляров и эндотелииту. Он выражается в повторяющихся, самопроизвольных или вызванных небольшими травмами, кровоизлияниях в коже и слизистых оболочках. Вследствие замедленного свертывания кровотечения могут длиться значительное время. Симптом J-Rumpel — Leede положительный. В количественном и качественном отношении тромбоциты не изменены. Гистологически обнаруживается явный эндотелиит и нарушение целости капилляров. Этот…


Синдром Мондора

Syndroma mondor; trunculitis subcutanea Этот редкий синдром довольно типичен. Он проявляется подкожным уплотнением в виде жгута различной длины, представляющим собой ничто иное, как подострый флебит. Изменения развиваются постепенно, сопровождаются легкими болями в области грудной стенки или в области живота, в очень редких случаях в области бедер. Под кожей прощупывается плотное, правильной формы, полосовидное уплотнение, но…


Мигрирующий тромбофлебит (thrombophlebitis migrans, saltans)

Болезнь поражает исключительно мужчин. Выражается появлением узлов цилиндрической формы по ходу поверхностных вен нижних конечностей. У нашего больного (наблюдения Л. Боянова) линеарные узлы достигали необычайной длины — более 20 см, причем одновременна отмечались сферической формы узлы и общий отек всей голени, вследствие поражения и глубоко расположенных вен. Элементы эти исчезают через 1 — 3 недели…


Болезнь Шамберга (morbus Schamberg)

Это заболевание капилляров обычно локализуется на коже нижних конечностей, чаще всего в области лодыжек, и характеризуется появлением множественных розовых пятнышек, величиной с булавочную головку, образующих круглые бляшки различных размеров. На поверхности этих пятен видны тонкие телеангиэктазии, а вокруг них и по всей поверхности бляшек кожа пигментируется вследствие скопления в ней гемосидерина. В центре бляшек кожа…


Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки

Purpura annularis teleangiectodes majocchi Изменения, описанные Majocchi (1896), как правило, располагаются симметрично на коже голеней, в области лодыжек и ягодицах и нижней части туловища. Имеются описание очень генерализованных форм, которые и нам приходилось наблюдать. Развитие заболевания протекает стадиями. Вначале и в более легки случаях сыпь имеет характер точечных или величиной с чечевицу пятнышек, располагающихся на…


Акроэритроз Бехтерева

Acroerythrosis bechterew; angioneurosis congenitalis stolzner Болезнь, описанная Бехтеревым в 1908 году, выражается стойкой сыпью на коже лица, ушных раковин и конечностей (особенно интенсивной сыпь бывает на ладонях). Вспышки высыпаний часто возникают под влиянием эмоций, тепла, после приема пищи и др. Высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями. Это заболевание семейное и наследственное. Острый язвенный ангиоретикулез детей Angioreticulosis…


Arteriitis temporalis (morbus horton; syndroma schmidt — warburg)

Это редкое и мучительное заболевание выражается вспышками головной боли в области лба, сопровождающимися одно — или двухсторонним уплотнением и складчатостью височных артерий, покраснением кожи этих областей. Гистологически изменение кровеносных сосудов состоит в инфильтрации медии и адвентиции, в которых находятся гигантские клетки, сопровождается или нет образованием тромбов. Подобный процесс может развиться и в других артериях лица,…


Болезнь Ослера — Рендю — Вебера (morbus Osler — Rendu — Weber)

Заболевание является семейным геморрагическим ангиоматозом. Начинается оно в десятилетнем возрасте и выражается частыми кровотечениями, главным образом из носа. К 20 — 30 годам на коже, полуслизистых и слизистых оболочках образуются звездчатые или в виде сплетений телеангиэктазированные капилляры или сосудистые узелки в виде чечевицы. Они располагаются на губах, ушных раковинах, щеках, лбу, подбородке, груди, тыле кистей…