Полимиозит и дерматомиозит
Наиболее обширной группой мышечных воспалительных заболеваний являются полимиозит и дерматомиозит. Большинство исследователей подчеркивают единство клиники и механизмов их развития. Более того, описаны переходные формы, при которых «кожные» проявления возникают на выраженной стадии мышечных расстройств.
По характеру развития выделяют острую, подострую, хронические и рецидивирующие формы болезни.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
При этих формах преобладает миалгический компонент заболевания с типичным развитием мышечного синдрома и утомляемости в проксимальных отделах мышц нижних, а затем и верхних конечностей. Выражены болевой синдром, кожные изменения, отеки, субфебрильная температура, воспалительные изменения крови. Больная В. Полимиозит До лечения (а). Слабость проксимальных отделов ног, рук и шеи. На фоне лечения преднизолоном (б, е)…
Эта форма [Догель Я. В., 1962, 1969, 1973] характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим развитием мышечной слабости, миосклероза и контрактур, возникающих с самого начала болезни. Она возникает в возрасте старше 30 лет на фоне хронических инфекций и новообразований. Наблюдаются контрактуры, ограничивающие пассивные движения с фиксацией конечностей в патологических установках, с постепенно прогрессирующей обездвиженностью больного. Могут быть и…
Эта форма [Догель Л. В., 1962] возникает чаще у женщин (9:1) в возрасте от 15 до 45 лет. Доминирующим клиническим синдромом являются боли в различных мышечных группах. Другие симптомы полимиозита значительно меньше, однако при клиническом осмотре определяются амиотрофии, умеренная слабость и утомляемость в проксимальных группах мышц. Воспалительные изменения кожи нерезко выражены. Возможны небольшие отеки подкожной…
Исследование биопсированных участков мышц при полимиозите выявляет изменения во всех структурных элементах мышцы — мышечных волокнах, соединительной ткани, сосудах и нервах. С. Pearson (1969) перечисляет следующие основные особенности патоморфологических изменений в мышцах больных полимиозитом: первичную дегенерацию мышечных волокон; инфильтрацию воспалительными клетками; фагоцитоз некротических мышечных волокон; интерстициальный фиброз; вариабельность поперечного сечения мышечных волокон. Многочисленные работы [Догель…
В течение последних лет накапливается все больше данных, позволяющих предположить, что в механизмах развития полимиозита существенное место принадлежит аутоагрессии. В пользу этого говорят частые сочетания полимиозита и других заболеваний, относимых к коллагенозам, сочетание полимиозита с миастенией и злокачественными опухолями, близость клиники и иммунологических расстройств при полимиозитах к экспериментальному аллергическому миозиту. Несмотря на большое число исследований,…
