Миосклеротическая форма

Эта форма [Догель Я. В., 1962, 1969, 1973] характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим развитием мышечной слабости, миосклероза и контрактур, возникающих с самого начала болезни.

Она возникает в возрасте старше 30 лет на фоне хронических инфекций и новообразований. Наблюдаются контрактуры, ограничивающие пассивные движения с фиксацией конечностей в патологических установках, с постепенно прогрессирующей обездвиженностью больного.

Могут быть и воспалительные изменения кожи, слизистых оболочек, отеки подкожной клетчатки, общеинфекционные симптомы и поражение внутренних органов. Характерно вовлечение в процесс периферических нервов, наличие вегетативных и эндокринных расстройств.

Наличие при хронических формах заболевания выраженных мышечных атрофий позволяет выделить псевдомиодистрофическую, а правильнее амиотрофическую форму полимиозита. Особенностями клинической картины при данном заболевании являются выраженность амиотрофий и значительное снижение сухожильных рефлексов. Однако полного отсутствия рефлексов, как правило, не наблюдается.

Л. В. Догель (1962) описала также псевдоамиотрофическую форму полимиозита, которая по распределению мышечных атрофий напоминает неврогенные мышечные дистрофии типа Шарко — Мари и Верднига — Гоффманна.

При первом варианте псевдоамиотрофической формы полимиозита заболевание начинается в юношеском или среднем возрасте и характеризуется слабостью в дистальных отделах конечностей в сочетании с невралгическими болями. Медленное нарастание амиотрофий и мышечной слабости в стопах и кистях приводит к развитию псевдополиневритического синдрома. Л. В. Догель наблюдала деформацию стоп и фасцикулярные подергивания.

Наряду с этим всегда имелись мышечные боли, фиброз мышц с развитием ретракции в аддукторно-ротаторно-флексорных группах мышц. Кожных изменений не было. У каждого больного с этим типом полимиозита имеют место симптомы поражения периферической нервной системы и вегетативные нарушения.

При гистологическом исследовании во всех случаях выявляются типичные для полимиозита изменения паренхиматозно-интерстициального типа. При ЭМГ-оком обследовании выявляются черты, типичные как для мышечных нарушений, так и неврогенных расстройств.

Вариант, напоминающий амиотрофию Верднига — Гоффманна, описан Л. В. Догель. У девочки 2 лет на протяжении 9 мес развивалась диффузная слабость и атрофия мышц шеи, туловища, конечностей. Отмечены выраженная гипотония, арефлексия, костно-трофические расстройства. При гистологическом исследовании выявлена картина тяжелого паренхиматозно-интерстициального полимиозита.

Большие сомнения вызывает до настоящего времени наличие полиневритической формы хронического полимиозита.

Эта форма по существу объединяет два состояния — сочетание полимиозита с выраженными полиневропатиями — полинейромиозит типа Сенатора [Senator Н., 1888] и полимиозит с преимущественно дистальными нарушениями функции мышц.

Возможность поражения периферической нервной системы при полимиозите допускается большинством исследователей [Гаусманова-Петрусевич И., 1971; Воgaert V., Adams R. et al, 1962].

G. Bekeny (1965) обсуждал возможность формирования нейрополимиозита, допуская следующие механизмы развития болезни:

  • возникновение полиневрита при полимиозите;
  • сдавление ветвей и нервных окончаний при полимиозите или другая причина, не связанная с механизмом поражения мышц;
  • аллергические заболевания могут привести одновременно к формированию и миозита, и полиневропатии;
  • наличие скрытых полимиозитов при полиневропатии;
  • ряд заболеваний (склеродермия и периартериит) могут дать типичные сочетания полиневропатии и полимиозита.

О возможности сочетания полимиозита с полиневропатиями сообщают С. Божинов и соавт. (1969).

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: