Миалгическая форма
Эта форма [Догель Л. В., 1962] возникает чаще у женщин (9:1) в возрасте от 15 до 45 лет. Доминирующим клиническим синдромом являются боли в различных мышечных группах.
Другие симптомы полимиозита значительно меньше, однако при клиническом осмотре определяются амиотрофии, умеренная слабость и утомляемость в проксимальных группах мышц. Воспалительные изменения кожи нерезко выражены. Возможны небольшие отеки подкожной клетчатки.
При объективном исследовании нередко выявляются нарушения чувствительности. Изучение мышечных биопсий у 8 из 12 больных выявило интерстициальный, а у 2 — паренхиматозно-интерстициальный полимиозит. Течение медленное, прогрессирующее.
К числу форм, трудных для диагностики, следует отнести локальные, ограниченные формы хронического полимиозита. К ним относятся миозиты глазных мышц, характеризующиеся ограничением подвижности глазного яблока, сочетающиеся с отечным синдромом и умеренным экзофтальмом.
И. Гаусманова-Петрусевич (1971) описывает ограниченный полимиозит мышц руки. Мы наблюдали несколько больных с локальным полимиозитом глазных мышц, одну больную с локальным полимиозитом височных мышц и мышц щеки и одного больного с рецидивирующим полимиозитом мышц плеча и голени.
Уместно подчеркнуть, что понятие «локальный (ограниченный) полимиозит» вряд ли является правильным, так как тщательное ЭМГ-ское исследование выявляет поражение и клинически интактных мышц.
К числу идиопатических форм полимиозита в последние годы относят полимиозит с мышечными включениями (Inclusion Body miositis). Эта форма заболевания описана S. Carpenter и соавт. (1975, 1976, 1978). На основании анализа 14 известных в литературе случаев полимиозита с мышечными включениями можно отметить следующие типичные черты этого заболевания.
Заболевание начинается в возрасте от 30 до 80 лет. Чаще (в 12 из 16 случаев) болеют мужчины. Слабость развивается преимущественно в дистальных мышцах конечностей, имитируя развитие полиневрита. Болей, как правило, не отмечается. Бульбарные и краниальные мышцы не повреждены.
Нет кожных высыпаний, клинических и других свойственных коллагенозам биохимических и иммунологических проявлений. В отличие от других форм полимиозита заболевание очень медленно, но неуклонно прогрессирует, без ремиссий. На ЭМГ определяют типичные для полимиозита изменения.
Патоморфологические изменения в мышцах не выявлены, отмечены типичные для коллагенозов изменения сосудистой стенки. При гистохимическом изучении препаратов заболевание может быть заподозрено на основании наличия большого числа вакуолей, заполненных гематоксилинофильными гранулами, выявляемыми только в свежезамороженных препаратах.
Окончательный диагноз становится возможным только после электронно-микроскопического исследования, выявляющего включения в мышечных волокнах. Характерные включения обычно находят в цитоплазме клетки, однако полагают, что они являются следствием взаимодействия вируса с ядром мышечной клетки.
Как правило, кортикостероидная терапия этих форм полимиозита оказывается безуспешной.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
Читайте далее:
