Острые формы полимиозита
При этих формах преобладает миалгический компонент заболевания с типичным развитием мышечного синдрома и утомляемости в проксимальных отделах мышц нижних, а затем и верхних конечностей. Выражены болевой синдром, кожные изменения, отеки, субфебрильная температура, воспалительные изменения крови.
Больная В. Полимиозит
До лечения (а). Слабость проксимальных отделов ног, рук и шеи. На фоне лечения преднизолоном (б, е) нарастание силы проксимальных отделов рук, хорошая сила мышц шеи.
Больной И., 20 лет, находится под наблюдением в течение 3 лет. Заболевание началось в 17 лет с болей в мышцах, головных болей и периодических подъемов артериального давления. Однако продолжал работать, выполнял достаточно большие физические нагрузки. Через 2 мес появилась слабость в мышцах ног, стало трудно ходить, изменилась походка. Ко времени поступления в клинику не мог подняться на ступеньку, встать из положения лежа без помощи рук. Семейный анамнез не отягощен, до 9 лет отмечалось ночное недержание мочи.
При обследовании отмечались повышенные цифры АД 19995/11997 Па (150/90 мм рт.ст.).
ЭКГ: вертикальное положение электрической оси сердца, синусовая тахикардия, умеренные изменения внутрижелудочковой проводимости. Со стороны других внутренних органов патологии не выявлено.
При исследовании нервной системы и мышц отмечаются выраженные нарушения функции мышц: гипомимия, нарушение глотания. Угол отведения рук — 25°. Сила дельтовидной, трехглавой и двуглавой мышц снижена до 12 баллов. С трудом ест и обслуживает себя. Не может встать с постели без помощи рук.
Резкое снижение силы всех мышц тазового пояса и нижних конечностей: не поднимает вытянутой ноги над постелью, не сгибает ее в положении стоя. Не может встать даже с высокого стула. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены, начальные контрактуры икроножных мышц и пронаторов предплечья.
Мышцы плотные. Пальпация их болезненна. Кожа цианотична, отечна, яркая мелкая папулезная сыпь на коже груди, лица, главным образом в области рта. Интенсивные сиренево-цианотичные пятна на веках.
При исследовании крови выявлен нейтрофильный лейкоцитоз 9,6 * 109/л со смещением формулы влево и появлением юных форм. СОЭ 6 — 10 мм/ч. Активность кислой и щелочной фосфатазы нейтрофилов резко повышена (до 250). Исследование биопсированного участка дельтовидной мышцы выявило интенсивный отек и пролиферацию соединительной ткани с разрастанием эндо- и перимизия.
Большое количество лимфоцитарно-гистиоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и вне их в соединительной ткани. Сосуды изменены, стенки их отечны, местами разволокнены. Наблюдается некроз мышечных волокон как I, так и II типов. Фагоцитоз некротизированных волокон. Гистохимическое исследование выявило снижение активности окислительно-восстановительных ферментов.
При ЭМГ-ском исследовании дельтовидных, плечелучевых большеберцовых и четырехглавых мышц выявлено резкое снижение длительности и амплитуды ПД ДЕ (на 40 — 60%), полифазия большинства (до 70%) ПД ДЕ. В покое зарегистрированы потенциалы фибрилляций и положительные острые волны в каждой мышце — псевдомиотонические разряды.
На основании типичных кожных изменений, нарушения функции мышц, результатов биопсии и ЭМГ-ского исследований диагностирован острый дерматомиозит. Назначен курс лечения преднизолоном по 80 мг в день в один прием с последующим снижением дозы через день и переводом на длительный прием через день.
Назначены также компламин, витамины группы В, аскорбиновая кислота. Состояние больного медленно улучшалось. Вначале уменьшилась выраженность кожных расстройств, затем улучшилась сила в руках и наступило улучшение функции нижних конечностей. Однако при повторном обследовании через 6 и 12 мес клинические и электромиографические изменения не позволили отменить лечение преднизолоном, так как стойкой ремиссии достигнуть не удалось.
Хронические и подострые формы
Хронические и подострые формы полимиозита наиболее трудны для диагностики. Течение медленно прогрессирующее, иногда в течение многих лет. Медленно нарастают слабость, утомляемость, а иногда и амиотрофии в проксимальных отделах ног и рук.
Рефлексы, как правило, сохранены. Кожные проявления при хронических формах полимиозита менее выражены. Отеки плотные, напоминающие отеки при склеродермии. Нередко отмечаются суставные, а иногда ангиотрофические расстройства типа синдрома Рейно.
К числу хронических форм полимиозитов относится так называемая климактерическая миопатия [Nevin S., 1971], принадлежность которой к группе воспалительных заболеваний мышц стала ясной на основании выявления типичных гистологических изменений в мышцах, ЭМГ и хорошего обратного развития после применения кортикостероидной терапии.
По клинической картине можно выделить несколько форм хронических полимиозитов.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
Читайте далее:
