Острые формы полимиозита

При этих формах преобладает миалгический компонент заболевания с типичным развитием мышечного синдрома и утомляемости в проксимальных отделах мышц нижних, а затем и верхних конечностей. Выражены болевой синдром, кожные изменения, отеки, субфебрильная температура, воспалительные изменения крови.


Больная В. Полимиозит

 Больная В. Полимиозит Больная В. Полимиозит

Больная В. Полимиозит

До лечения (а). Слабость проксимальных отделов ног, рук и шеи. На фоне лечения преднизолоном (б, е) нарастание силы проксимальных отделов рук, хорошая сила мышц шеи.


Больной И., 20 лет, находится под наблюдением в течение 3 лет. Заболевание началось в 17 лет с болей в мышцах, головных болей и периодических подъемов артериального давления. Однако продолжал работать, выполнял достаточно большие физические нагрузки. Через 2 мес появилась слабость в мышцах ног, стало трудно ходить, изменилась походка. Ко времени поступления в клинику не мог подняться на ступеньку, встать из положения лежа без помощи рук. Семейный анамнез не отягощен, до 9 лет отмечалось ночное недержание мочи.

При обследовании отмечались повышенные цифры АД 19995/11997 Па (150/90 мм рт.ст.).

ЭКГ: вертикальное положение электрической оси сердца, синусовая тахикардия, умеренные изменения внутрижелудочковой проводимости. Со стороны других внутренних органов патологии не выявлено.

При исследовании нервной системы и мышц отмечаются выраженные нарушения функции мышц: гипомимия, нарушение глотания. Угол отведения рук — 25°. Сила дельтовидной, трехглавой и двуглавой мышц снижена до 12 баллов. С трудом ест и обслуживает себя. Не может встать с постели без помощи рук.

Резкое снижение силы всех мышц тазового пояса и нижних конечностей:
не поднимает вытянутой ноги над постелью, не сгибает ее в положении стоя. Не может встать даже с высокого стула. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены, начальные контрактуры икроножных мышц и пронаторов предплечья.

Мышцы плотные. Пальпация их болезненна. Кожа цианотична, отечна, яркая мелкая папулезная сыпь на коже груди, лица, главным образом в области рта. Интенсивные сиренево-цианотичные пятна на веках.

При исследовании крови выявлен нейтрофильный лейкоцитоз 9,6 * 109/л со смещением формулы влево и появлением юных форм. СОЭ 6 — 10 мм/ч. Активность кислой и щелочной фосфатазы нейтрофилов резко повышена (до 250). Исследование биопсированного участка дельтовидной мышцы выявило интенсивный отек и пролиферацию соединительной ткани с разрастанием эндо- и перимизия.

Большое количество лимфоцитарно-гистиоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и вне их в соединительной ткани. Сосуды изменены, стенки их отечны, местами разволокнены. Наблюдается некроз мышечных волокон как I, так и II типов. Фагоцитоз некротизированных волокон. Гистохимическое исследование выявило снижение активности окислительно-восстановительных ферментов.

При ЭМГ-ском исследовании дельтовидных, плечелучевых большеберцовых и четырехглавых мышц выявлено резкое снижение длительности и амплитуды ПД ДЕ (на 40 — 60%), полифазия большинства (до 70%) ПД ДЕ. В покое зарегистрированы потенциалы фибрилляций и положительные острые волны в каждой мышце — псевдомиотонические разряды.

На основании типичных кожных изменений, нарушения функции мышц, результатов биопсии и ЭМГ-ского исследований диагностирован острый дерматомиозит. Назначен курс лечения преднизолоном по 80 мг в день в один прием с последующим снижением дозы через день и переводом на длительный прием через день.

Назначены также компламин, витамины группы В, аскорбиновая кислота. Состояние больного медленно улучшалось. Вначале уменьшилась выраженность кожных расстройств, затем улучшилась сила в руках и наступило улучшение функции нижних конечностей. Однако при повторном обследовании через 6 и 12 мес клинические и электромиографические изменения не позволили отменить лечение преднизолоном, так как стойкой ремиссии достигнуть не удалось.

Хронические и подострые формы

Хронические и подострые формы полимиозита наиболее трудны для диагностики. Течение медленно прогрессирующее, иногда в течение многих лет. Медленно нарастают слабость, утомляемость, а иногда и амиотрофии в проксимальных отделах ног и рук.

Рефлексы, как правило, сохранены.
Кожные проявления при хронических формах полимиозита менее выражены. Отеки плотные, напоминающие отеки при склеродермии. Нередко отмечаются суставные, а иногда ангиотрофические расстройства типа синдрома Рейно.

К числу хронических форм полимиозитов относится так называемая климактерическая миопатия [Nevin S., 1971], принадлежность которой к группе воспалительных заболеваний мышц стала ясной на основании выявления типичных гистологических изменений в мышцах, ЭМГ и хорошего обратного развития после применения кортикостероидной терапии.

По клинической картине можно выделить несколько форм хронических полимиозитов.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: