Морфологические изменения в мышцах при полимиозите

Исследование биопсированных участков мышц при полимиозите выявляет изменения во всех структурных элементах мышцы — мышечных волокнах, соединительной ткани, сосудах и нервах.

С. Pearson (1969) перечисляет следующие основные особенности патоморфологических изменений в мышцах больных полимиозитом: первичную дегенерацию мышечных волокон; инфильтрацию воспалительными клетками; фагоцитоз некротических мышечных волокон; интерстициальный фиброз; вариабельность поперечного сечения мышечных волокон.

Многочисленные работы [Догель Л. В., 1962; Гаусманова-Петрусевич, 1969; Божинов О. 1973; Dubowitz V., 1973, и др.] также указывают на обязательное присутствие при полимиозите таких основных признаков, как воспалительная инфильтрация в межуточной соединительной ткани, некрозы мышечных волокон и регенерация.

Дистрофические изменения в мышечных волокнах выражались в исчезновении поперечной и продольной исчерченности, мутном набухании, ценкеровском некрозе, вакуолизации и пролиферации ядер с миграцией их в центральные отделы мышечных волокон.

Воспалительные изменения в мышцах были представлены распространенными клеточными инфильтратами:
мелкоочаговыми, располагающимися между мышечными волокнами и вокруг сосудов, крупноочаговыми, чаще всего имеющими периваскулярную локализацию, и диффузным распространением в мышечной ткани воспалительных клеток элементов, чаще в зонах некроза — распада мышечных волокон.


Дельтовидная мышца больного полимиозитом

Дельтовидная мышца больного полимиозитом

Дельтовидная мышца больного полимиозитом

Дельтовидная мышца больного полимиозитом

Дельтовидная мышца больного полимиозитом

Дельтовидная мышца больного полимиозитом

Дельтовидная мышца больного полимиозитом (биопсия):

а — массивный крупноочаговый инфильтрат. Х 240;
б — разрастание соединительной ткани, воспалительные элементы, атрофия мышечных волокон. В отдельных участках на периферии мышечного пучка имеется пучковая атрофия. 1 Х 150;
в — вариабельность в размерах мышечных волокон, наличие некротизированных мышечных волокон и мышечных волокон с центральным затемнением. X 150;
г — утолщение стенок сосуда с массивной лимфоцитарной инфильтрацией. Х 150;
д — распад и фрагментация нервных волокон. Х400. Импрегнация по Бильшовскому — Грос;
а — г — окраска гематоксилин-эозином.


Клеточные инфильтраты состояли из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и плазматических клеток.

Многие авторы [Догель Л. В., 1960; Banker В., Vichor М., 1976, и др.] отмечают наличие сосудистого поражения при полимиозите в виде фибриноидного утолщения стенок сосудов с геморрагиями и лимфоцитарной инфильтрацией. Патологические изменения сосудов так часто сопутствуют данному заболеванию, что могут быть расценены как один из важных факторов в патогенезе заболевания.

Существует мнение, что дистрофические изменения в мышцах и нервах могут быть расценены как вторичные, развившиеся в связи с поражением сосудов или с воспалительными изменениями в соединительной ткани [Догель Л. В., 1968; Celestino, Spiochowa, 1964].

При регенерации отмечались присутствие волокон — миобластов, а также наличие увеличенных, везикулярных ядер с выраженными ядрышками и светлым диском [Догель Л. В, 1973; R. Adams, 1953; Coers С., 1956].

Вопрос о происхождении миобластов остается нерешенным, однако многие исследователи [Божинов С. и др., 1970; Ketelsen, 1970; Mastaglia, Kakulas, 1970, и др.] считают наличие сателлитов, часто выявляемых гистохимическими методами при полимиозите, резервом для образования миобластов.


Дельтовидная мышца больной полимиозитом

Дельтовидная мышца больной полимиозитом

Дельтовидная мышца больной полимиозитом

Дельтовидная мышца больной полимиозитом

Дельтовидная мышца больной полимиозитом (биопсия):

а — АТФ-азная активность выявляет нарушение мозаики и начальные стадии образования группировок мышечных волокон I и II типов АТФ-аза рН 9 4 Х60;
б — фрагмент. Образование группировок I и II типов. АТФ-аза рН 94;
в — увеличение активности СДГ по краю сарколеммы в виде клеток сателлитов при общем снижении активности в других отделах сарколеммы. СДГ. Х 600.


При всех формах полимиозита отмечается распад отдельных нервных волокон на мелкие фрагменты и их набухание. Тонкие безмякотные волокна, идущие в мышечное волокно, дистрофически изменены, представлены в виде вздутий и набуханий, имеются фрагменты распавшихся нервных окончаний в мышцах. Фрагменты распавшихся аксонов обнаруживаются и в более крупных пучках нервных волокон.

Наличие клеточных инфильтратов из лимфоидных и плазматических клеток в виде мелкоочаговых инфильтратов отмечается в периферических нервах, корешках и в оболочках спинного и головного мозга [Coers С., Woolf А., 1959; Crampton М., Dermot V., Brain R., 1961, и др.]. Эти инфильтраты чаще всего располагаются в соединительнотканных прослойках.

Атрофия мышечных волокон имеет рассыпной характер. Большинство авторов отмечают мозаичность картины как по степени поражения, так и по вариабельности диаметра мышечных волокон. Лишь отдельные авторы [Догель Л. В., 1973; Гусева Л. Л., 1975] выявили тенденцию к пучкованию у небольшого процента больных полимиозитом.

Немногочисленные работы [Догель Л. В., 1973; Копьева Т. Н., 1979, и др.], касающиеся гистохимических исследований мышечной ткани при полимиозите, свидетельствуют о снижении активности фосфорилазы и частично АТФ-азы, при нормальной или сниженной у больных с резко выраженными двигательными нарушениями активности СДГ.

Как видно из изложенного, можно выделить ряд специфических признаков, сопутствующих полимиозиту.

Разная степень выраженности этих признаков зависит от стадии заболевания (ранняя и поздняя) и от характера течения процесса (острого, подострого и хронического).

В ранних стадиях болезни выявляются дистрофические изменения саркоплазмы волокон: она становится эозинофильной, исчезает поперечная исчерченность, отмечается вакуолизация, появляются некротизированные мышечные волокна.

При длительном течении заболевания, когда паренхиматозные изменения значительны, появляются атрофии, отмечается выраженная гиперплазия соединительной ткани. Морфологическую картину в этот период трудно дифференцировать от картины мышечной дистрофии [Догель Л. В., 1962; Гаусманова-Петрусевич И., 1969].

При остром и подостром течении заболевания преобладают паренхиматозно-интерстициальные изменения:
самые разнообразные дистрофические нарушения структуры мышечных волокон и массивная, крупноочаговая инфильтрация соединительной ткани.

Некоторые волокна подвергаются сегментарному распаду с активным фагоцитозом, обнаруживаются очаги некрозов. В межуточной ткани выявляются отек, резкое повышение активности щелочной фосфатазы в стенках капилляров, продуктивные васкулиты, тромбоваскулиты и очаговые лимфомакрофагоцитарные инфильтраты с небольшой примесью лейкоцитов.

При подостром течении и умеренной активности процесса дистрофические и некротические процессы выражены значительно меньше и распространяются на отдельные волокна или даже сегменты мышечных волокон. Вместе с тем наблюдается разнокалиберность мышечных волокон.

Волокна нормального диаметра чередуются с небольшими участками несколько гипертрофированных и атрофированных мышечных волокон. В межуточной ткани наряду с единичными капилляритами, васкулитами, лимфоидно-гистиоцитарными инфильтратами отмечается умеренное разрастание соединительной ткани, склероз стенок сосудов. Выявлено также уменьшение количества аксонов периферических нервов.

При хроническом течении полимиозита преобладают атрофические процессы.
На фоне липоматоза и склероза определяются скопления истонченных мышечных волокон, окруженных нормальными или несколько гипертрофированными мышечными волокнами. Интерстициальная ткань гиперплазирована.

Отмечаются также значительный склероз стенок сосудов и нервных стволов. Инфильтраты мелкоочаговые и диффузно наводняют мышечную ткань воспалительными клеточными элементами и состоят главным образом из лимфоцитов и макрофагов.

При гистохимических исследованиях выявляются изменения на самых ранних стадиях заболевания, зависящие от формы и стадии заболевания. Так, активность СДГ при тяжелой форме полимиозита, сопровождаемой обездвиживанием, обычно снижена, в других случаях остается нормальной [Догель Л. В., 1973].

При хроническом течении заболевания, а иногда и подостром, когда выявляются атрофии с тенденцией к пучкованию, гистохимическими методами удается обнаружить нарушение мозаики из волокон I и II типов и образование группировок обоих типов.

При оценке результатов морфологического и гисто-химического исследований биоптата мышц следует учитывать мозаичность поражения отдельных участков мышцы и при биопсии руководствоваться данными ЭМГ-го и клинического исследований для выбора наиболее пораженной мышцы.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: