Ретикулопатии

Xanthogranulomatosis juvenilis; naevoendothelioxanthoma mc donagh Это редкая ретикулоксантоматома встречается у маленьких детей, развивается доброкачественно и проходит спонтанно. Она характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и лица пятен и маленьких розового цвета узелков, которые постепенно преврагцаются в плотные, желтоватые, округлой формы, безболезненные опухоли, величиной в несколько миллиметров в диаметре.  После первой и второй стадии развития, наступает…

О первом случае этой болезни сообщили Parkes Weber и Freudenthal в 1937 г. Авторы видели в ней особую форму ксантоматоза. После этого было сообщено еще об 11 случаях под разными названиями: гигантоклеточный ксантоматоз, гистиоцитарная гранулема, ретикулогистиоцитома, липоидный дерматоартрит. Саго и Senear (1952) изучили гистопатологические особенности белезни.  Клинически это редкое заболевание характеризуется кожными и суставными явлениями.…

Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей.  Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются. Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы,…

Болезнь представляет редкий липоидный ретикулез, проявляющийся черепно-эпифизарным ксантоматозом и другими изменениями. Болеют дети раннего возраста, прогноз тяжелый, больные быстро погибают. Характерны следующие явления: несахарный диабет с большой полиурией (несколько литров мочи в сутки); общая дистрофия с замедлением роста; гепатоспленомегалия с большим животом; неровности костей черепа, которые рентгенологически выглядят как порозные пространства; лоб выпуклый, неокостенившиеся роднички;…

Представляет собой редкую ретикулопатию у грудных детей с тяжелым прогнозом. Основными признаками заболевания являются лихорадочное состояние, спленомегалия, аденопатия, медиастинит, геморрагии и пурпурозные сыпи, иногда умеренно увеличена печень. Течение болезни хроническое, при отсутствии лечения наступает общий упадок сил и истощение вследствие нарушения обмена. Гистологически обнаруживается гистиоцитарная гиперплазия костного мозга, селезенки, миндалин и лимфатических узлов. Иногда в…

В зависимости от стадия развития, а также этиологии и патогенеза, ретикулопатии проявляются в форме реактивного процесса (орто-пластические ретикулопатии), с относительной злокачественностью и метаплазией (метаплазические ретикулопатии), или с ясно выраженной злокачественностью (неопластические ретикулопатии).  Это является вторым критерием в нашей классификации. При этом не исключается существование переходных форм (например, болезнь Brill-Symmersa, липомеланотический ретикулез Pautrier-Woringera и др.). При некоторых…

Ортопластические ретикулопатии К этой группе мы относим: Ретикулопатии с определенной этиологией — туберкулезный узловатый ретикулит, саркоидоз Boecka, некоторые формы лепры, сифилиса, лейшманиоза и др. Ретикулопатии, развивающиеся в результате нарушения липоидного обмена (холестерина — болезнь Schuller-Christiana; церазина — болезнь Gaucher; фосфолипидов — болезнь Niemann-Picka; нейтральных жиров — болезнь Erber-Klostermayera). Доброкачественные опухоли — гистиоцитому, эозинофильную гранулему костей и…

Метаплазические ретикулопатии Ретикулезы: лимфоидные (Ноев Константинов), миелоидные (Ferrata), эритробластические (Gugliemo, Favre, Croisat); ретикулотром-боцитобластоз Hagio, смешанные плазмобластозы (Lublers, Cazal), мегакариобластозы. Неопластические ретикулопатии (ретотельсаркомы) Лимфоидные (Oliviera), миелоидные, мегакариобласгические (ОП-viera), плазмобластические (Oliviera, Йоцов, Божинов, Темков). Ретикулопатии с инвазией в крови: лимфоидные (Attia, Varodi), миелоидные (Bufano, Bianchi), мегакариобластические, эритробластические (Bufano, Bianchi) и смешанные. Гемогистиогенные ретикулопатииМетаплазические ретикулопатииСюда относится моноцитарный и…

Большинство из таким образом классифицированных ретикулопа-тий могут проявляться на коже и слизистых оболочках специфично или неспецифично. Некоторые из этих проявлений, как, например, при фунгоидной гранулеме, некоторых гистиоматомах, лимфоцитомах и ретотельсаркомах, начинаются и длительно существуют на коже. Другие, как правило, являются смешенными. В настоящее время провизорно относят к ретикулопатиям самые различные заболевания, для которых общим является…

Этот редкий гистиоцитоматозный ретикулез является хроническим заболеванием взрослых. Он характеризуется множественными, полусферическими, плотными узелками в 2 — 3 мм диаметром, безболезненными и незудящими, коричнево-красного цвета. Высыпания локализуются в большом количестве на коже лица, нижних конечностей, туловища, ягодиц и других мест.  На лбу, между бровями, благодаря слиянию узелков, образуются обширные нерезко ограниченные глубокие инфильтраты с бороздчатой…