Врожденные и наследственные болезни и синдромы
Представляет собой наследственную аномалию, проявляющуюся отсутствием ногтей и деформациями костей и суставов (агенезия эпифиза, гипоплазия коленной чашки и др.). Диссеминированная фиброзная остеодистрофия Яффе — Лихтенштейна В костях обнаруживается множество мелких кистозных просветлений в результате обеднения костных клеток и появления изобилия соединительнотканных волокон. Одновременно имеется много дерматофибром различных размеров.Лахидермопериостоз Турена-Солента-ГолеPachydermoperiostosis Характеризуется гиперостозом и гиперплазией кожи конечностей, подошвенной…
При этом заболевании, локализующемся почти исключительно на верхних конечностях, наблюдаются множественные гиперкера тотические изменения, несколько напоминающие бородавки. Характерно„ что они сливаются и располагаются очень густо. Гистологические изменения не характерны. В отличие от бородавок отмечается только гиперкератоз, паракератоз же отсутствует, как и куолизация шиловидных клеток. Имеется акантоз и папилломатоз. Adiponecrosis subcutanea neonatorum (cystosteatonecrosis subcutanea neonatorum) Диференциальную диагностику…
Syndroma Rud (jchthyosis congenita, oligophrenia, nanismus et alopecia) Существенным в клинической картине этого заболевания является сочетание трех симптомов: врожденного ихтиоза, слабоумия и эпилепсии. Помимо этого, в весьма редких, описанных до настоящего времени случаях отмечались также нанизм, инфантилизм,полная алопеция, тетания, полиневрит и макроцитарная гипохромная анемия. Эпилепсия может появиться в более старшем возрасте. В отдельных случаях основная…
Pachionychia congenit; syndroma jadassohn lewandowsky Это заболевание характеризуется твердыми и сильно утолщенными ногтевыми пластинками коричневого цвета, гипергидрозом ладоней, очерченным подошвенным и ладонным гиперкератозом, фолликулярным кератозом области локтей и колен, красной зернистостью носа и очаговым лейкокератозо и на слизистой оболочке полости рта. Оно начинается еще в раннем детском возрасте. Иногда бывает помутнение роговицы, слепота, психические расстройства…
Под этим названием японские авторы описывают особые врожденные и семейные, точечные, сетчатые или линейные пигментации на коже нижних конечностей и других областей. Подобные пигментные врожденные дистрофии описаны также под названиями сетчатой пигментной дистрофии (Kitamura) и leucopa thia punctata et reticularis symmetrica (Matsumoto).Adiponecrosis subcutanea neonatorum Болезнь поражает новорожденных детей после продолжительных и тяжелых родов, наложения щипцов…
Под этим название Wende в 1908 г. описал особый эритемато сквамозный и слегка пигментированный дерматоз, длящийся годами с незначительной изменчивостью явлений. Эритема начинается легким покраснением, развивается медленно, принимает кольцевидную или цирцинарную форму, достигает в диаметре 5 — 10 см. Покраснение резче выражено по краям, клинически инфильтрация отсутствует. Очаги поражения расположены изолированно и бывают или одиночными…
Представляет собой стойкую аномалию, выраженную частичным истончением, обесцвечиванием и спиральным закручиванием волос в теменной области или на лобке. Angiomatosis соеrulea marmorata congenita Мы наблюдали (1945) у ребенка в возрасте нескольких месяцев синюшную кожу мраморного вида вследствие большого количества тонких капиллярных эктазий; местами имелись плоские туберозные ангиомы. Это очень редкая генерализованная форма врожденного ангиома тоза, в сочетании…
Pseudo-ichthyosis acquisita circumscripta toyamaj Этот хронический ихтиозиформный дерматоз описан Тоуата под названием Pityriasis circinata. Встречается часто в Японии, Корее, Китае. Характерно появление отдельных круглых ихтиозиформных бляшек, беспорядочно рассеянных на коже, не сопровождающихся зудом и без видимых воспалительных явлений. Кожа на поверхности бляшек сухая, покрыта мелкими чешуйками и редкими волосами; потоотделение на пораженных участках уменьшено. Гистологически…
Это заболевание мы наблюдали у семидневного ребенка, рожденного с пуповиной, перекрученной вокруг шеи. По всей коже была рассеяна множественная, величиной с булавочную головку и крупнее, папулезная сыпь с эктазиями и кровоизлияниями на поверхнссти. В полости рта имелись такие же изменения. Дерматоз существовал с момента рождения. Данных о наличии кровоизлияний во внутренних органах не имелось. Кровь…
Клинически юношеская эластома представляет собой доброкачественное опухолевидное образование, патогенетически — редкий врожденный порок развития эластической ткани кожи. Появляются множественные, расположенные группами, узловатые, безболезненные, плотные, малоподвижные, шероховатые образования, величиной от горошины до кукурузного зерна. Локализуются они на туловище, ягодицах и в поясничной области. Окраска их бледнорозовая, желто-ватая или цвета слоновой кости. Гистологически обнаруживается гиперплазия эластической ткани…
