Neuroangiomatosis encephalofacial1s oculocutanea

04.08.2010г.

Это заболевание, представляющее собой редкую нервно-эндокринную врожденную дисплазию, относится к группе факоматозов и интересно как для дерматологов, так и для окулистов.

Оно проявляется огненным невусом, занимающим половину лица (щеку), гемангиомой верхней челюсти, черепнолицевой гемигипертрофией той же стороны и ангиоматозом конъюнктивы и сосудистой оболочки с отслоением сетчатки. 

Эти изменения приводят к снижению внутриглазного давления, гиперостозу лицевых костей, кальиификации глаза и изменениями в области турецкого седла.

Это заболевание, повидимому, является особой формой синдрома Sturge — Weber — Krabbe, несмотря на некоторые симптомы, напоминающие синдром Webera (ангиоматозы и гиперплазии).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Janke (ангиомы сосудистой оболочки глаза, вторичная глаукома, невусы и нарушение нервной деятельности), с синдромом Schirmefa (плоская ангиома и глаукома), с синдромом Millesa (огненный невус и ангиома сосудистой оболочки глаза) с синдромом Krabbe (огненный невус и эпилепсия), с моносимптоматическим окулоэнцефальным ангиоматозом (Olivecrona), с медулло-дермальным ангиоматозом Cabba, с медуллоэнцефало-тригеминусным ангиоматозом, с остеогипертрофическим ангиоматозом типа Klippel-Trenaunay или типа Webera, с фациальной гемигипертрофией Giraud, с менинго-ретинофациальным гемиангиоматозом (Bomet-Dechamp) и болезнью Pringle-Bourneville.

Большинство этих синдромов, по нашему мнению, являются разновидностями процессов порочного развития.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: