Синдром Маффуччи
Syndroma Maffucci; angiochondromatos1s congenita
Этот редкий врожденный порок развития, описанный Maffucci в 1881 году характеризуется глубокой кавернозной ангиомой чаще всего верхних конечностей, сочетающейся с хондроматозными изменениями костей в виде дисхондроплазии пальцев.
Как правило, изменения односторонни, но встречаются случаи рассеянных гемангиом и комбинированных с гиперкератотическими невусами и значительными деформациями. Синдром известен очень давно под названием дисхондроплазия Ollier-Kasta.
Отмечены случаи самопроизвольного обратного развития, а также случаи с отложениями кальция.
Синдром является врожденным, но не семейным. В клиническом отношении он весьма сходен с синдромами Klippel-Trenaunay и Webera, но отличается от них рентгенологически характерными дисхондропластическими изменениями костей.
Лечение гемангиом, в зависимости от индивидуальных особенностей, проводится хирургическим, лучевым или флебосклеротическим способом.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Читайте далее:
- Parakeratosis scutularis variegata unna
- Полимастия (polymastia)
- Костно-кожно-зндокринопатический синдром
- Атаксо-телеангиэктатический синдром
- Синдром Бонневи-Ульриха
- Синдром Куртиуса
- Недержание пигмента (incontinentia pigmenti)
- Варикозный остеогипертрофический ангиоматозный невус Клиппель-Тренонея
- Синдром Марфана
- Синдром Эстеррейхера
- Синдром Ромберга (Syndroma Romberg)
- Синдром Вебера — Кокейна
- Синдром Вернера (Syndroma Werner)
- Тетрасиндром Фалло (Tetrasyndroma Fallot)
- Соединительнотканный невус
- Верруциформный акрокератоз Гопфа (acrokeratosis verruciformis Hopf)
- Синдром Рюда (врожденный ихтиоз, слабоумие, нанизм и алопеция)
- Наследственная пахионихия
