Синдром Куртиуса

05.08.2010г.

Syndroma curtius

Incontinenia pigmentiВрожденный синдром, проявляющийся гипоплазией яичек и молочных желез, а также другими явлениями гипогенитализма. Кроме того, наблюдается микроцефалия, запоздалое развитие интеллекта, синдактилия, контрактуры V пальцев рук и дистрофии или аплазии ногтей.
 
Синдром Грубера

(Syndroma Gruber; dysencephalia splanchnocystica)

Аномалии при этом врожденном синдроме выражены кистами, смещениями и другими явлениями со стороны внутренних органов. Расширенная переносица, пучеглазие; синдактилия на руках.

Синдром Блума или врожденная эритема с телеангизктазиями и гипофизарным нанизмом

(syndroma Bloom)

Этот редкий врожденный и сложный синдром проявляется еще в грудном возрасте и у детей раннего возраста недоразвитием скелета, общим нанизмом и гипогенитализмом. На лице, носу и щеках имеются участки эритемы, усеянные телеангиэктазиями, которые в летние месяцы под влиянием солнечных лучей становятся более яркими. Выступая слегка над уровнем кожи, они могут обусловливать припухлость губ„ небольшую сморщенность кожи и полуслизистых.

Эти изменения в виде эритематотелеангиэктатических бляшек могут возникать и на туловище вместе с пигментными гиперкератотическими точечными изменениями, а также и в подмышечных впадинах. На коже верхних конечностей и в области живота и поясницы может быть волосяной лишай. 

Недоразвитие скелета, нанизм, гипогенитализм и другие проявления, связанные с гипофункцией гипофиза, оказывающей влияние на функции других желез внутренней секреции.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: