Синдром Марфана

05.08.2010г.

Syndroma Marfan

Синдром представляет сложный врожденный порок развития, про-являющийся атрофией кожи, слабо развитой подкожной клетчаткой и мышечной тканью и удлинением костей, результатом чего является высокий рост больных. Конечности длинные, грудь воронкообразная, позвоночник кифозный, сколиоз. 

Вследствие дряблости сухожилий суставы конечностей — в состоянии подвывиха, а суставы пальцев — в состоянии гиперэкстензии.

Между пальцами крыловидная плева (птеригиум), уши деформированы. Аномалии со стороны глаз выражены колобомой и вывихом хрусталиков. К этим изменениям присоединяются врожденный порок сердца и аневризма аорты.

Этот синдром неправильно связывают с врожденным сифилисом. В сущности имеет место сложный полисимптомный, мезодермальный, рецессивно наследуемый порок развития.

При полном синдроме диагноз нетруден. Но при некоторых не вполне выраженных его случаях следует дифференцировать с acrolaxitas syndesmodermica Touraine и с синдромом Ehlers-Danlosa, с которыми этот синдром имеет некоторые общие черты, а также с синдромами Wernera и Rothmunda.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: