Syndroma Marfan
Синдром представляет сложный врожденный порок развития, про-являющийся атрофией кожи, слабо развитой подкожной клетчаткой и мышечной тканью и удлинением костей, результатом чего является высокий рост больных. Конечности длинные, грудь воронкообразная, позвоночник кифозный, сколиоз.
Вследствие дряблости сухожилий суставы конечностей — в состоянии подвывиха, а суставы пальцев — в состоянии гиперэкстензии.
Между пальцами крыловидная плева (птеригиум), уши деформированы. Аномалии со стороны глаз выражены колобомой и вывихом хрусталиков. К этим изменениям присоединяются врожденный порок сердца и аневризма аорты.
Этот синдром неправильно связывают с врожденным сифилисом. В сущности имеет место сложный полисимптомный, мезодермальный, рецессивно наследуемый порок развития.
При полном синдроме диагноз нетруден. Но при некоторых не вполне выраженных его случаях следует дифференцировать с acrolaxitas syndesmodermica Touraine и с синдромом Ehlers-Danlosa, с которыми этот синдром имеет некоторые общие черты, а также с синдромами Wernera и Rothmunda.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов