Недержание пигмента (incontinentia pigmenti)

05.08.2010г.

Форма Bloch-Sulzbergera редка. Описано около 80 случаев. При ней наблюдается линейная, фигурная или в виде полос пигментация на разных участках кожи. Она возникает в первые дни, недели или месяцы жизни с тенденцией к уменьшению, вплоть до полного исчезновения, с течением времени. Появлению пигментации часто предшествуют шелушение, папулезная и уртикарная сыпь.

Синдром может сопровождаться нарушением функции глаз, страбизмом, гнездной алопецией или псевдопеладой, аномалиями зубов, дистрофией ногтей, эпилепсией, олигофренией, микроцефалией и другими пороками развития. Чаще встречается у девочек, иногда имеет семейный характер.

Форма Naegeli (dermatosis pigmeniaria et reticularis) начинается на втором году жизни также с тенденцией к регрессии в последующем. Имеет характер невуса, но ему не предшествуют какие-либо кожные изменения. Сопровождается аномалиями зубов, ладонно-подошвенными кератозом, нарушением потоотделения. Эта форма бывает семейной без различия пола.

Гистологически обнаруживается скопление пигмента в меланофорах дермы, причем местами в базальном слое эпидермиса пигмент может отсутствовать.

По нашему мнению, название заболевания не подходящее, так как предположение о перемещении пигмента в дерму и его недержании в эпидермисе чисто гипотетично и ничем не доказано. Подобные находки обнаруживают и при обычных пигментных пятнистых невусах. 

Следует согласиться, что эти врожденные аномалии интересны ввиду сочетания систематизированных кожных плоских пигментных невусов с другими сложными пороками развития. Так в некоторых отношениях этот синдром близок к неврофиброматозу Recklinghausen, хотя во многих других отношениях он отличается от него.

Синдром Крувейлхира-Баумгартена (syndroma Cruveilhier-Baumgarten)

На нижних конечностях возникают атонические язвы типа варикозных, имеются обширные варикозные расширения вен кожи и подкожной клетчатки в области живота, преимущественно около пупка и ниже и на нижних конечностях; венозный шум усиливается во время сердечных систол; тромбоз полой вены и цирроз печени, сопровождающийся водянкой, или без нее. Это врожденная аномалия вен.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: