Синдром Вернера (Syndroma Werner)

05.08.2010г.

Syn. Werner (Lutz)Описанный WerneroM в 1904 году этот синдром проявляется катарактой (развивается к 20 — 25 годам); развитием диффузной склеродермии или склеропойкилодермии типа Arndt-Jaffe, начинающихся после периода полового созревания (в 16 — 30 лет), причем кожный процесс прогрессирует, поражаются конечности и лицо; на нижних конечностях могут развиться язвы и явления гиперкератоза; дистрофией ногтей и ранним поседением; охриплостью, гипогенитализмом, ранним наступлением старости (прогерией), низким ростом, акромикрией, склеродактилией, трофическими явлениями. 

Передается доминантно или рецессивно.

В типичных случаях синдромов Rothmunda и Wernera симптоматика может отличаться незначительно.

Злокачественный эфелидоз Л. Попова или пигментная ксеродерма

Ephelidosis maligna popoff; xeroderma pigmentosum)

Врожденное заболевание, начинающееся в раннем детском возрасте и характеризующееся сверхчувствительностью к солнечному свету.

Постепенно кожа лица, шеи и ушных раковин становится сухой, уплотненной, усеянной веснушчатыми гиперпигментными пятнами, атрофическими белыми пятнышками, телеангиэктазиями при общем истончении кожи. Клиническая картина подобна радиодермиту. В последующем развиваются бородавчатые сухие выросты со множественным рецидивирующим эпителиоматозом типа базалиом или спиналиом, которые могут давать метастазы.

Болезнь несовместима с долголетием, за исключением редких случаев, которые, в частности, нам удалось наблюдать (70-летний возраст с сотнями излеченных раковых образований).


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: