Этот редкий, доминантно передающийся синдром проявляется ре-цидивирующими буллезными высыпаниями на стопах и кистях, сходными с буллезным эпидермолизом.
Рецидивы наступают спонтанно, в особенности после действия холода или тепла. Как правило, заболевание начинается еще в детстве, но наблюдались случаи более позднего его развития.
Повидимому, патогенетически оно связано с наследственным предрасположением и присоединяющимися внешними травматическими факторами. Таким образом, этот синдром сходен с простой формой буллезного эпидермолиза, но отличается от нее предпочтительной локализацией на стопах и кистях.
Симптом Никольского отсутствует. Эго заболевание следует отличать от рецидивирующей буллезной дисгидрогической эпидермофитии.
В нашей клинике Л. Боянов наблюдал этот синдром только у женщин одной семьи трех последовательных поколений.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов