Синдром Бонневи-Ульриха

05.08.2010г.

Syndroma Bonnevie-Ullrich

Врожденный синдром, проявляющийся птеригиумом (крыловидной плевой) шеи, сращением пальцев (синдактилией), нанизмом, запозданием полового развития, гипоплазией молочных желез, дряблостью кожи и нарушениями моторики III, IV, VII и XII черепномозговых нервов. 

Близкими синдромами являются синдромы Klippel-Feilfl и Nielsena, при которых бывает весьма значительное укорочение шеи (лягушачья шея) и частичная аплазия мышц.

Окуло-денто-дигитальная дисплазия

Dysplasia oculo-dento-digitalis

Эта дисплазия была описана Meyer-Schwickerath, Griiterich и Weyers в 1957 году. Она характеризуется двусторонним врожденным недоразвитием глаз, глаукомой, аномалиями со стороны радужной оболочки, гиподонтией, птеригиумом между пальцами рук и сращением пальцев с гипоплазией средней фаланги мизинца, а иногда и полным отсутствием средних фаланг II и V пальцев, гипотрихозом и нарушениями пигментации кожи.

Синдром Деври (syndroma Devries)

Представляет собой врожденную аномалию с птеригиумом между II и III пальцами ног, геморрагиями и гематомами кожи, возникающими от легких травм без каких-либо изменений со стороны кроветворного аппарата и крови. Врожденная аномалия сосудов состоит в их крайней нестойкости и ломкости.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: