Наследственная пахионихия

Pachionychia congenit; syndroma jadassohn lewandowsky

Это заболевание характеризуется твердыми и сильно утолщенными ногтевыми пластинками коричневого цвета, гипергидрозом ладоней, очерченным подошвенным и ладонным гиперкератозом, фолликулярным кератозом области локтей и колен, красной зернистостью носа и очаговым лейкокератозо и на слизистой оболочке полости рта. 

Оно начинается еще в раннем детском возрасте. Иногда бывает помутнение роговицы, слепота, психические расстройства и другие аномалии.

Этот синдром отчасти совпадает с pigmentatio parvoreticularis cum leucoplakia et dystrophia unguium (Jansen) мальчиков в период полового созревания. 

Он проявляется сетчатой пигментацией в области шеи, гипергидрозом ладоней и подошв, пузырями на верхних конечностях, трещинами и атрофией ногтей, лейкоплакией и эрозиями на слизистой оболочки полости рта и закупоркой слезных желез. Синдром сходен с т. н. dyskeratosis congenita Cole — Rauschkolb — Roomey и с синдромом Naegeli — Bloch — Jadassohn — Franceschetti.

Первые случаи синдрома Jadassohn — Lewandowsky в нашей клинике диагностированы JT. Бояновым и Й. Димитровой.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Тетрасиндром Фалло (Tetrasyndroma Fallot)
• Соединительнотканный невус
• Parakeratosis scutularis variegata unna
• Полимастия (polymastia)
• Костно-кожно-зндокринопатический синдром
• Атаксо-телеангиэктатический синдром
• Синдром Бонневи-Ульриха
• Синдром Куртиуса
• Недержание пигмента (incontinentia pigmenti)
• Варикозный остеогипертрофический ангиоматозный невус Клиппель-Тренонея
• Синдром Маффуччи
• Синдром Марфана
• Синдром Эстеррейхера
• Синдром Ромберга (Syndroma Romberg)
• Синдром Вебера — Кокейна
• Синдром Вернера (Syndroma Werner)
• Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Erythrokeratodermia figurata variabilis)
• Врожденная слоновость