Главная / Синтетическая дерматология / Врожденные и наследственные болезни и синдромы / Синдром Рюда (врожденный ихтиоз, слабоумие, нанизм и алопеция)

Синдром Рюда (врожденный ихтиоз, слабоумие, нанизм и алопеция)

04.08.2010г.

Syndroma Rud (jchthyosis congenita, oligophrenia, nanismus et alopecia)

Существенным в клинической картине этого заболевания является сочетание трех симптомов: врожденного ихтиоза, слабоумия и эпилепсии. Помимо этого, в весьма редких, описанных до настоящего времени случаях отмечались также нанизм, инфантилизм,полная алопеция, тетания, полиневрит и макроцитарная гипохромная анемия. Эпилепсия может появиться в более старшем возрасте. В отдельных случаях основная триада симптомов может сочетаться в различных комбинациях с остальными симптомами.

Синдром Ruda отличается от сродных ему синдромов, как: ксеро дермическая идиотия (идиотия, пигментная ксеродерма, гипоплазия яичек, и запоздалое физическое развитие) и от синдрома SjogrerCa — Larssona (слабоумие, врожденный ихтиоз и спастический пирамидальный синдром).

В нашей клинике первый случай синдрома SjogrenaLarssona наблюдали Л. Боянов и Б. Баждеков.

Epidermodysplasia hystricoides bl llosa (reyes)

Этот эктодермальный порок развития характеризуется частичной атрихией головы, ихтиотйческой кожей, местами с роговыми выростами (ichthyosis hystrix) и состоянием травматического эпидермолиза, сходным с epidermolysis bullosa. 

Гистологически обнаруживают состояние эпидермодисплазии, вакуолизированные эпидермальные клетки, спонгиоз, внутри и подэпидермальные пузыри, гиперкератоз и гра нулез, околососудистые инфильтраты в дерме. 

В сущности, этот врожденный синдром соответствует описанным другими авторами ихтиозиформным эритродермиям в сочетании с эпидермолизом, к которым его и следует отнести.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: