Представляет собой редкую, с типичной клинической картиной, складчатую гиперплазию волосистой части головы, локализующуюся преимущественно в теменной и затылочной областях.
Кожа в этих местах утолщена, покрыта редкими волосами, темного цвета, глубоко изборождена, что придает ей вид мозговых извилин. Лобные синусы расширены. Заболевание может быть семейным. В большинстве случаев оно проявляется как врожденная невусная гиперплазия, в других — как пахидермия с периостальными изменениями после травмы, а в третьих — как дополнительный признак акромегалии, причем следует всегда искать и другие симптомы этой болезни.
В зависимости от формы и патогенеза гистопатологические изменения могут быть гиперпластическими, невусного характера или чисто гиперпластическими с периостальными изменениями.
У некоторых больных встречается олигофрения.
У одной женщины мы наблюдали подобные изменения волосистой части головы с хроническим рецидивирующим развитием, сопровождавшиеся болями, периостальными изменениями и воспалительными приступами; эти изменения возникли у нее в зрелом возрасте без видимой причины.
Клинический диагноз таких гипериластических процессов нетруден, но для возможного выяснения патогенеза необходимы полные клинические, гистопатологические и эндокринные исследования.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов