Elastorrhexis systematisata touraine

04.08.2010г.

Syndroma groenbladstrandberg; pseudoxanthoma elasticum darier

Характеризуется ангиоид ными изменениями глазного дна, врожденной дистрофией эластической ткани кожи и кровеносных сосудов, преимущественно артерий. Заболевание представляет собой системный порок развития. В редких случаях бывает кровавая рвота или мелена, без данных, указывающих на наличие язвы желудка или кишок. При гастроскопии обнаруживают варикозное расширение

вен пищевода, желудка, а при вскрытии — кишечника. Кровотечения сходны с таковыми при болезни Osier — Rendu. Иногда одновременно у больных бывает сочетание с болезнью Paget, с синдромом Marfana или с синдромом EhlersDanlosa.

Интересно, что при этом синдроме на коже и слизистых оболочках рта и половых органов кровоизлияний не бывает (в отличие от болезни Oslera). На коже, чаще всего в области шеи и плеч, обнаруживают множественные, желтоватые, величиной в 1 — 2 мм, мягкие, слегка выступающие узелки ксантомоподобного характера, местами расположенные линейно и густо. Некоторые из них могут быть слегка вдавленными и иметь признаки атрофии.

Гистологически в подэпидермальных участках дермы выявляются фрагментированные ипотечные, базофильные, богато инфильтрированные кальцием, потерявшие свою форму эластические волокна. Вначале встречается гиперплазия, а затем дегенерация этих волокон. Подобные изменения находят и в артериях.

Это редкое заболевание. В Болгарии впервые оно было описано автором книги. Известно еще несколько случаев. В нашей клинике Л. Боянов наблюдал семейные случаи — двух сестер, 8 и 10 лет, с высыпаниями в области живота, изменением электроэнцефалограммы, картиной пестрого глазного дна, ранних бронхоэктазий и уменьшение слуха, установленное аудиометрическим методом.

Дифференциальный диагноз проводят с коллоидмилиумом, ксан томами, старческой дегенерацией кожи (старческим эластозом), килодермией (дерматомиозитом). Прогноз хороший. Лечение неизвестно.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: