Врожденное состояние, проявляющееся гиперемией кожи, ихтиозом, поражением больших складок (в отличие от обычного ихтиоза), шелушения, сильно выраженным кератозом и некоторыми другими симптомами.
Этот дерматоз бывает в нескольких формах:
Hyperkeratosis congenita maligna (aligator boy) — тяжелое состояние новорожденных, выражающееся покраснением всей кожи, гиперкератозом, эктропионом, редкими волосами на голове, трещинами кожи, мацерацией ее в складках и общей дистрофией — явлениями, несовместимыми с жизнью.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия с гиперэпидермо трофией характеризуется покрасневшей чешуйчатой кожей, сморщиванием и сухостью ее и быстрым ростом ногтей и волос.
Сходная форма, проявляющаяся преимущественно резко выраженным себорейным состоянием. Кожа шелушится большими жирными пластинками и как бы покрыта пленкой, подобной коллодию.
Везикобуллезная форма — преходящие пузырьки и пузыри, напоминают отчасть простую форму буллезного эпидермолиза.
Форма, сопровождающаяся кератодермией подошв.
I hthyosis linearis circumflexa (Cornel) и erythrodermia figurata variabilis
При этих интересных формах (собственные случаи) бывает покраснение кожи, стянутость кожи лица с эрозиями и трещинами вокруг рта, быстро появляющиеся линейные или дугообразные эритемы, с легко отслаивающимися сероватобелыми чешуйками в области спины, груди и верхних конечностей. Эти эритемы быстро проходят, но затем вновь появляются на тех же или на других местах. Волосы становятся редкими, а ногти слегка дистрофичными. Это состояние сопровождается умеренной себореей. Оно весьма устойчиво к различным способам лечения, включая витаминотерапию.
Erythrodermia figurata variabilis поражает большую часть кожи шеи, плеч, ягодиц, боковых поверхностей туловища и других участков кожи.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов