Главная / Синтетическая дерматология / Врожденные и наследственные болезни и синдромы / Врожденная ихтиозиформная эритродермия (erythrodermia ichihyosiformis congenita)

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (erythrodermia ichihyosiformis congenita)

04.08.2010г.

Врожденное состояние, проявляющееся гиперемией кожи, ихтиозом, поражением больших складок (в отличие от обычного ихтиоза), шелушения, сильно выраженным кератозом и некоторыми другими симптомами.

Этот дерматоз бывает в нескольких формах:

Erythrodermia ichthyosiformis congenitaHyperkeratosis congenita maligna (aligator boy) — тяжелое состояние новорожденных, выражающееся покраснением всей кожи, гиперкератозом, эктропионом, редкими волосами на голове, трещинами кожи, мацерацией ее в складках и общей дистрофией — явлениями, несовместимыми с жизнью.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия с гиперэпидермо трофией характеризуется покрасневшей чешуйчатой кожей, сморщиванием и сухостью ее и быстрым ростом ногтей и волос.

Сходная форма, проявляющаяся преимущественно резко выраженным себорейным состоянием. Кожа шелушится большими жирными пластинками и как бы покрыта пленкой, подобной коллодию.

Везикобуллезная форма — преходящие пузырьки и пузыри, напоминают отчасть простую форму буллезного эпидермолиза.

Форма, сопровождающаяся кератодермией подошв.

I hthyosis linearis circumflexa (Cornel) и erythrodermia figurata variabilis

При этих интересных формах (собственные случаи) бывает покраснение кожи, стянутость кожи лица с эрозиями и трещинами вокруг рта, быстро появляющиеся линейные или дугообразные эритемы, с легко отслаивающимися сероватобелыми чешуйками в области спины, груди и верхних конечностей. Эти эритемы быстро проходят, но затем вновь появляются на тех же или на других местах. Волосы становятся редкими, а ногти слегка дистрофичными. Это состояние сопровождается умеренной себореей. Оно весьма устойчиво к различным способам лечения, включая витаминотерапию.

Erythrodermia figurata variabilis поражает большую часть кожи шеи, плеч, ягодиц, боковых поверхностей туловища и других участков кожи.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: